| ID |
http://id.who.int/icd/entity/760267333 |
| Preferred Name |
Syndrome de Protée |
| Definitions |
Proteus syndrome is a sporadic disorder affecting tissue derived from any germinal layer and resulting in tissue overgrowth in a mosaic pattern. The clinical manifestations are highly variable and include macrodactyly, vertebral abnormalities, and asymmetric limb overgrowth and length discrepancy. Hyperostosis, overgrowth of viscera (spleen, thymus), abnormal and disproportionate fat distribution, asymmetric muscle development, connective-tissue nevi, epidermal nevi, and vascular malformations may also be seen. PS is characterized by calcified connective tissue, and elongation of long bones with abnormal thinning. |
| Type |
http://www.w3.org/2002/07/owl#Class |
| comment | Proteus syndrome is a sporadic disorder affecting tissue derived from any germinal layer and resulting in tissue overgrowth in a mosaic pattern. The clinical manifestations are highly variable and include macrodactyly, vertebral abnormalities, and asymmetric limb overgrowth and length discrepancy. Hyperostosis, overgrowth of viscera (spleen, thymus), abnormal and disproportionate fat distribution, asymmetric muscle development, connective-tissue nevi, epidermal nevi, and vascular malformations may also be seen. PS is characterized by calcified connective tissue, and elongation of long bones with abnormal thinning. πρωτεϊνικό σύνδρομο είναι μια σποραδική διαταραχή που επηρεάζει ιστό που προέρχεται από οποιαδήποτε germinal στρώμα και με αποτέλεσμα την υπερανάπτυξη των ιστών σε ένα μωσαϊκό μοτίβο. οι κλινικές εκδηλώσεις είναι εξαιρετικά μεταβλητές και περιλαμβάνουν μακροσκοπική ανωμαλίες, και ασύμμετρη υπερανάπτυξη και μήκος διακριτικότητα. υπερόξυνση, υπερανάπτυξη της σπλαχνίας (σπλήνα, θύμος), ανώμαλη και δυσανάλογη κατανομή λίπους, ασύμμετρη ανάπτυξη των μυών, nevi συνδετικού ιστού, επιδερμική nevi, και αγγειακές δυσπλασίες μπορεί επίσης να είναι seen. ps χαρακτηρίζεται από ασβεστοποιημένη συνδετικό ιστό, και την επιμήκυνση των μακρών οστών με ανώμαλη λέπτυνση. Das Proteus-Syndrom ist eine sporadische Erkrankung, die Gewebe aus jeder Keimschicht befällt und zu Gewebeüberwucherung in einem Mosaikmuster führt. die klinischen Manifestationen sind höchst variabel und umfassen makrodaktische, vertebrale Anomalien sowie asymmetrische Gliedmaßen-Überwucherung und Längenunterschiede. Hyperostose, Überwucherung der Eingeweide (Milz, Thymus), abnorme und unverhältnismäßige Fettverteilung, asymmetrische Muskelentwicklung, Bindegewebsnävi, epidermale Nävi und Gefäßfehlbildungen können ebenfalls seen. ps ist durch verkalktes Bindegewebe und Dehnung langer Knochen mit abnormaler Verdünnung gekennzeichnet. le syndrome des protéines est un trouble sporadique qui affecte les tissus provenant de toute couche germinale et entraîne une surcroissance tissulaire en mosaïque. les manifestations cliniques sont très variables et comprennent des anomalies macrodactyles, vertébrales et asymétriques de la croissance et de la longueur des membres. l'hyperostose, la surcroissance des viscères (rate, thymus), la distribution anormale et disproportionnée des graisses, le développement du muscle asymétrique, le névi du tissu conjonctif, le névi épidermique et les malformations vasculaires. ps se caractérise par un tissu conjonctif calcifié et par une élongation des os longs avec un amincissement anormal. zespół proteus jest sporadyczny zaburzenia wpływające na tkanki pochodzące z każdej warstwy kiełkowania i w wyniku przerostu tkanek w kształcie mozaiki. objawy kliniczne są bardzo zróżnicowane i obejmują macrodactyly, nieprawidłowości kręgosłupa, i asymetryczny wzrost kończyn i długości dyskretność. nadciśnienie, nadwzrost trzewicy (śledziona, grasica), nieprawidłowe i nieproporcjonalne rozkładu tłuszczu, asymetryczny rozwój mięśni, nevi tkanki łącznej, naskórkowe znamion, i zwężenia naczyń mogą być również widoczne. ps charakteryzuje się zwapnienia tkanki łącznej, i wydłużenie długich kości z nieprawidłowym przerzedzeniem. |
| broaderTransitive | |
| prefLabel | Syndrome de Protée |
| browserUrl | NA |
| label | σύνδρομο διαμαρτυρίας Syndrome de Protée Proteus-Syndrom zespół proteus Proteus syndrome |
| subClassOf |
| Delete | Subject | Subject Sort | Archive Sort | Author | Type | Created | ||||||
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| No notes to display | ||||||||||||