eine krankheit, die durch eine genetisch vererbte mutation verursacht wird, die aufgrund eines mangels an faktor viiii. diese krankheit führt auch dazu, dass bei transfusionen anti-faktor viii-inhibitor-antikörper produziert werden. anti-faktor viii-inhibitor-antikörper entwickeln sich, wenn der körper den faktor viii als fremd anerkennt und daher faktor viii-infusionen als ineffektiv einstuft. diese krankheit ist durch zunehmende blutungen und blaue flecken gekennzeichnet. bestätigt wird diese krankheit durch die identifizierung von mutationen durch genetische tests.

choroba spowodowana genetycznie odziedziczoną mutacją prowadzącą do niedoboru w krzepnięciu z powodu braku czynnika viii. ta choroba powoduje również przeciwciał viii inhibitor anty-factor być produkowane przy odbiorze transfusions. czynnik viii inhibitor niweczniki rozwija się gdy ciało rozpoznaje czynnik viii jako cudzoziemski, tym samym deeming czynnik viii infusions ineffee. ten choroba charakteryzuje wzrastający haemorrhaging i bruising. potwierdzenie jest identyfikacją mutacje genetycznymi testami.

une maladie causée par une mutation héréditaire génétique entraînant une déficience de la coagulation due à l'absence du facteur viii. cette maladie provoque également la production d'anticorps anti-inhibiteurs anti-facteur viii lors de transfusions. des anticorps anti-inhibiteurs du facteur viii se développent à mesure que le corps reconnaît le facteur viii comme étranger, ce qui rend inefficace l'infusion du facteur viii. cette maladie se caractérise par une augmentation de l'hémorragie et des ecchymoses. la confirmation se fait par l'identification de mutations par des tests génétiques.

μια ασθένεια που προκαλείται από γενετικά κληρονομική μετάλλαξη που οδηγεί σε ανεπάρκεια στην πήξη λόγω έλλειψης παράγοντα viii. αυτή η ασθένεια προκαλεί επίσης αντι-παράγοντα viii αναστολέα αντισώματα που παράγονται κατά την παραλαβή μεταγγίων. αντι-παράγοντας viii αναστολείς αναστολείς ανάπτυξη ως το σώμα αναγνωρίζει τον παράγοντα viii ως ξένο, ως εκ τούτου υποβάθμιση παράγοντα viii ανασταλτικό παράγοντα. αυτή η ασθένεια χαρακτηρίζεται από την αύξηση της αιμορραγίας και της μώλωπης. η επιβεβαίωση είναι με την ταύτιση των μεταλλάξεων με γενετικό έλεγχο.

A disease caused by a genetically inherited mutation leading to a deficiency in clotting due to lack of factor VIII. This disease also causes anti-factor VIII inhibitor antibodies to be produced when receiving transfusions. Anti-factor VIII inhibitor antibodies develop as the body recognises the factor VIII as foreign, therefore deeming factor VIII infusions ineffective. This disease is characterised by increasing haemorrhaging and bruising. Confirmation is by identification of mutations by genetic testing.

http://id.who.int/icd/release/10/2016/D66

03

http://id.who.int/icd/entity/1573164739

insuffisance du facteur héréditaire viii avec l'inhibiteur anti-facteur viii

http://id.who.int/icd/release/11/2018-12/mms/765707742

NA

3B10.1

Hereditary factor VIII deficiency with anti-factor VIII inhibitor

erblicher Faktor viii-Mangel mit Anti-Faktor-viii-Inhibitor

dziedziczny czynnik viii niedobór z przeciwczynnikami viii inhibitor

insuffisance du facteur héréditaire viii avec l'inhibiteur anti-facteur viii

κληρονομικός παράγοντας viii ανεπάρκειας με αναστολέα αντι-παράγοντα viii

http://id.who.int/icd/entity/1573164739