| ID |
http://id.who.int/icd/entity/771780430 |
| Preferred Name |
Syndrome de la personne raide |
| Definitions |
Stiff person syndrome (SPS) is a rare autoimmune neurological disorder characterized by triggered painful proximal/axial muscle spasms with rigidity which lead to progressive disability and spinal deformities (e.g. exaggerated lumbar lordosis). There is a female predominance and type-1 diabetes usually co-exists. Electrophysiology reveals hyperexcitability of spinal motor neurons. It is frequently accompanied by GAD-65 autoantibodies at high titer but other neural autoantibodies have been reported (e.g. glycine-receptor antibodies). SPS may be paraneoplastic (classically associated with breast cancer and amphiphysin IgG). SPS is subdivided into classic (Dalkas diagnostic criteria) and variant (isolated stiff limb and progressive encephalomyelitis rigidity and myoclonus) forms. |
| Type |
http://www.w3.org/2002/07/owl#Class |
| comment | sps (ang. stiff person syndrome - sps) to rzadka autoimmunologiczna niewydolność nerwowa, charakteryzująca się wywoływaniem bolesnych mięśnia piersiowego / osiowego z sztywnością, która prowadzi do progresywnej deformacji i deformacji kręgosłupa (np. wyolbrzymiona lordoza lędźwiowa). występuje tu przewaga kobieca i typ-1 (izolowane sztywne kończyny i postępujące encefalomyelitis rigidity i myoclonus). sps może być paraneoplastic (klasycznie związane z rakiem piersi i amfiphysin igg). sps jest podzielony na klasyczne (kryteria diagnostyczne dalkas) i wariant (izolowane sztywne kończyny i postępujące encefalomyelitis rigidity i myoclonus). Stiff person syndrome (SPS) is a rare autoimmune neurological disorder characterized by triggered painful proximal/axial muscle spasms with rigidity which lead to progressive disability and spinal deformities (e.g. exaggerated lumbar lordosis). There is a female predominance and type-1 diabetes usually co-exists. Electrophysiology reveals hyperexcitability of spinal motor neurons. It is frequently accompanied by GAD-65 autoantibodies at high titer but other neural autoantibodies have been reported (e.g. glycine-receptor antibodies). SPS may be paraneoplastic (classically associated with breast cancer and amphiphysin IgG). SPS is subdivided into classic (Dalkas diagnostic criteria) and variant (isolated stiff limb and progressive encephalomyelitis rigidity and myoclonus) forms. le syndrome de la personne raide (spp) est un rare trouble neurologique auto-immunitaire caractérisé par des spasmes musculaires proximaux / axiaux déclenchés avec une rigidité qui entraîne une invalidité progressive et des déformations de la colonne vertébrale (p. ex. lordose lombaire exagérée). il existe une prédominance féminine et le diabète de type 1 coexiste habituellement. l "électrophysiologie révèle l'hyperexcitabilité des neurones moteurs spinaux. elle est souvent accompagnée d'autoanticorps gad-65 à titre de titre élevé, mais d'autres auto-anticorps neuronaux ont été signalés (p. ex. anticorps des récepteurs de la glycine). la sps peut être paranéoplasique (classiquement associée au cancer du sein et à l'igg). Das Stiff-Person-Syndrom (sps) ist eine seltene neurologische Autoimmunerkrankung, die durch schmerzhafte proximale / axiale Muskelkrämpfe mit Steifigkeit gekennzeichnet ist, die zu fortschreitender Behinderung und Wirbelsäulendeformitäten (z.B. übertriebene Lendenlordose) führen. es gibt eine weibliche Überlegenheit und Typ-1-Diabetes, die in der Regel nebeneinander existieren. elektrophysiologisch lässt sich eine Hypererregbarkeit von Spinalmotorik-Neuronen nachweisen. Es wird häufig von gad-65-Autoantikörpern bei hohem Titer begleitet, aber es wurden auch andere neurale Autoantikörper berichtet (z.B. Glyzinrezeptor-Antikörper). sps können paraneoplastisch sein (klassisch mit Brustkrebs und Amphiphysin σύνδρομο stiff πρόσωπο (sps) είναι μια σπάνια αυτοάνοση νευρολογική διαταραχή που χαρακτηρίζεται από πυροδοτείται επώδυνη εγγύς / αξονική μυϊκούς σπασμούς με ακαμψία που οδηγούν σε προοδευτική δυσφορία και νωτιαία παραμορφώσεις (π.χ. υπερβολική οσφυαλγία). η σπονδυλοδεσία υποδιαιρείται σε κλασσικά (διαγνωστικά κριτήρια dalkas) και παραλλαγή (απομονωμένο άκαμπτο άκρο και προοδευτική εγκεφαλομυελίτιδα ακαμψία και μυόκλονο). sps είναι υποδιαιρείται σε κλασικό (dalkas διαγνωστικά κριτήρια) και παραλλαγή (απομονωμένο άκρυ του νωτιαίου μυελού και προοδευτικά εγκεφαλικά αυτοαντισώματα (π.χ. γλυκίνη-υποδοχέα αντισώματα). |
| broaderTransitive | |
| prefLabel | Syndrome de la personne raide |
| browserUrl | NA |
| narrowerTransitive | |
| label | Stiff person syndrome λεξικό - νορβηγικά - ελληνικά Syndrome de la personne raide sztywny zespół osoby Stiff-Person-Syndrom |
| subClassOf |
| Delete | Subject | Subject Sort | Archive Sort | Author | Type | Created | ||||||
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| No notes to display | ||||||||||||