| ID |
http://id.who.int/icd/entity/777233947 |
| Preferred Name |
Syndrome de bartter |
| Definitions |
Bartter syndrome is a genetic renal tubular disease characterised by the association of hypokalemic alkalosis, increased levels of plasma renin and aldosterone, low blood pressure and vascular resistance to angiotensin II. Two forms of the disease can be distinguished according to clinical criteria: an antenatal or infantile Bartter syndrome (most patients with genotypes I, II and IV), characterized by polyhydramnios, premature delivery, polyuria, dehydration, hypercalciuria and nephrocalcinosis; and classical Bartter syndrome (mostly patients with genotype III, but also some type IV patients), manifesting as polyuria-polydipsia in infancy-childhood through to adulthood, dehydration and a variable delay in the height-weight growth curve. |
| Type |
http://www.w3.org/2002/07/owl#Class |
| comment | zespół barttera jest genetyczną chorobą rurową cewnikową, charakteryzującą się powiązaniem zasadowicy hypokalemicznej, podwyższonym poziomem renyny plazmowej i aldosterone, niskim ciśnieniem tętniczym krwi i odpornością naczyniową na angiotensy. dwie formy choroby można wyróżnić według kryteriów klinicznych: antenowego lub dziecięcego zespołu bartter (większość pacjentów z genotypami i, ii i iv), charakteryzuje się polihydramnios, przedwczesne dostarczanie, wielomocz, odwodnienie, hiperkalkalocz i nefrokalcinoza, i zespół bartter klasyczny (głównie u pacjentów z genotypem iii, ale także niektórych chorych typu iv), przejawiających się jako poliuria-polidypsja w dzieciństwie przez dorosłość, odwodnienie i opóźnienie w krzywej wzrostu masy ciała. Das Bartter-Syndrom ist eine genetische Nierenröhrenerkrankung, die durch die Assoziation von hypokalischer Alkalose, erhöhtem Plasma-Renin und Aldosteron, niedrigem Blutdruck und vaskulärer Resistenz gegen Angiotensin ii. gekennzeichnet ist. Zwei Formen der Krankheit lassen sich anhand klinischer Kriterien unterscheiden: ein anatales oder infantiles Bartter-Syndrom (die meisten Patienten mit den Genotypen i, ii und iv), das durch Polyhydramnios, Frühgeburt, Polyurie, Dehydratation, Hyperkalziurie und Nephrokalzinose gekennzeichnet ist, und das klassische Bartter-Syndrom (meist Patienten mit Genotyp iii, aber auch einige Typ-IV-Patienten), das sich als Polyurie-Polydipsie le syndrome de bartter est une maladie génétique des tubules rénaux caractérisée par l'association de l'alcalose hypokalémique, une augmentation des taux de rénine plasmatique et d'aldostérone, une faible tension artérielle et une résistance vasculaire à l'angiotensine ii. deux formes de la maladie peuvent être distinguées selon des critères cliniques : un syndrome de bartter anténatal ou infantile (la plupart des patients présentant les génotypes i, ii et iv), caractérisé par des polyhydramnios, l'accouchement prématuré, la polyurie, la déshydratation, l'hypercalciurie et la néphrocalcinose, et le syndrome de bartter classique (surtout des patients atteints du génotype iii, mais aussi certains patients de type iv), se manifestant par la polyurie-polydipsie durant la petite enfance jusqu'à l'âge adulte, la déshydrat Bartter syndrome is a genetic renal tubular disease characterised by the association of hypokalemic alkalosis, increased levels of plasma renin and aldosterone, low blood pressure and vascular resistance to angiotensin II. Two forms of the disease can be distinguished according to clinical criteria: an antenatal or infantile Bartter syndrome (most patients with genotypes I, II and IV), characterized by polyhydramnios, premature delivery, polyuria, dehydration, hypercalciuria and nephrocalcinosis; and classical Bartter syndrome (mostly patients with genotype III, but also some type IV patients), manifesting as polyuria-polydipsia in infancy-childhood through to adulthood, dehydration and a variable delay in the height-weight growth curve. σύνδρομο καρπιαίου σωλήνα είναι μια γενετική νεφρική σωληναριακή νόσος που χαρακτηρίζεται από την ένωση της υποενδημικής αλκάλωσης, τα αυξημένα επίπεδα της νεφρικής renin και αλδοστερόνης, χαμηλή αρτηριακή πίεση και αγγειακή αντίσταση σε angiotensin ii. δύο μορφές της νόσου μπορούν να διακριθούν σύμφωνα με κλινικά κριτήρια: μια προσθετική ή infantile bartter σύνδρομο (οι περισσότεροι ασθενείς με γονότυποι i, ii και iv), χαρακτηρίζεται από polyhydramnios, πρόωρη παράδοση, πολυουρία, αφυδάτωση, υπερθερμία και νεφροcalcinosis, και κλασικό σύνδρομο bartter (κυρίως ασθενείς με γονότυποι iii, αλλά και μερικούς τύπους ασθενών τύπου iv), εκδηλώνοντας ως πολυουρία-πολυδιψία στην παιδική ηλικία-παιδική ηλικία έως την ενηλικίωση, αφυδάτωση και μεταβλητή καθυστέρηση στην καμπύλη αύξησης του βάρους-βάρους. |
| IRI | |
| icd11Chapter | 16 |
| broaderTransitive | |
| prefLabel | Syndrome de bartter |
| mms | |
| browserUrl | NA |
| narrowerTransitive | http://id.who.int/icd/entity/1757681822 http://id.who.int/icd/entity/1086343593 http://id.who.int/icd/entity/1424120171 http://id.who.int/icd/entity/959024909 http://id.who.int/icd/entity/669552928 http://id.who.int/icd/entity/1293185245 |
| icd11Code | GB90.43 |
| label | σύνδρομο καρβιδίου zespół bartter Bartter syndrome Bartter-Syndrom Syndrome de bartter |
| subClassOf |
| Delete | Subject | Subject Sort | Archive Sort | Author | Type | Created | ||||||
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| No notes to display | ||||||||||||