la maladie de degos (papulose atrophique maligne) est une vasculopathie occlusive progressive et rare, dont la cause est inconnue et qui affecte les artères de petit et moyen calibre. ses manifestations protéiques résultent de l'infarctus du tissu focal dans la peau et d'autres organes. elle se présente d'abord dans la peau sous forme de petites papules roses dispersées qui subissent une nécrose ischémique pour laisser des cicatrices caractéristiques de la porcelaine et du blanc. bien qu'elle puisse demeurer limitée à la peau, elle tend avec le temps à progresser vers d'autres systèmes organiques. les infarctus focaux multiples dans le snc peuvent entraîner une grande variété de séquelles neurologiques. les hémorragies gastro-intestinales et la perforation sont les principales causes de décès.

η νόσος του degos (κακοήθης ατροφική πάθηση) είναι μια σπάνια, προοδευτική αγγειακή αγγειοπάθεια της άγνωστης αιτίας που επηρεάζει τα μικρά και μεσαία αρτηριακή αρτηρία.οι πρωτεϊνικές της εκδηλώσεις προκύπτουν από το εστιακό έμφραγμα του ιστού στο δέρμα και άλλα όργανα. παρουσιάζει αρχικά στο δέρμα ως διάσπαρτα μικρά ροζ βλατίδες που υφίστανται ischaemic νέκρωση να αφήσει χαρακτηριστική κυκλική πορσελάνη-λευκό κασκόλ, αν και μπορεί να παραμείνει περιορισμένη στο δέρμα, τείνει με την πάροδο του χρόνου να προχωρήσει σε εξέλιξη σε άλλα όργανα οργάνων. πολλαπλά εστιακά εμφυτεύματα στα δοχεία μπορεί να οδηγήσει σε μια μεγάλη ποικιλία νευρολογικών αλληλουχιών.

Degos' disease (malignant atrophic papulosis) is a rare, progressive occlusive vasculopathy of unknown cause affecting small and medium calibre arteries. Its protean manifestations result from focal tissue infarction in skin and other organs. It presents initially in the skin as scattered small pink papules which undergo ischaemic necrosis to leave characteristic circular porcelain-white scars. Although it may remain limited to the skin, it tends over time to progress to involve other organ systems. Multiple focal infarcts in the CNS may result in a wide variety of neurological sequelae. Gastrointestinal bleeding and perforation are the most common causes of death.

choroby degos (papuloza zanikowa atroficzna) jest rzadkim, progresywnym naczyniem okluzyjnym nieznanej przyczyny, która ma wpływ na małe i średnie tętno calibre. jej manifestacje protean wynikają z ogniskowej w skórze i innych organach. przedstawia początkowo w skórze jako rozproszone małe różowe grudki, które przechodzą niedokrwiennej martwicy, aby pozostawić charakterystyczne okrągły porcelany-białe szaliki. chociaż może to pozostać ograniczone do skóry, ma tendencję w czasie do postępu w celu zaangażowania innych systemów organowych. wielu napływowych w oun może prowadzić do szerokiej gamy neurologicznych sequelae. krwawienie i perforacja przewodu pokarmowego są najczęstszymi przyczynami śmierci.

degos-krankheit (maligne atrophe papulose) ist eine seltene, fortschreitende okklusive vaskulopathie unbekannter ursache, die kleine und mittelgroße arterien befallen. ihre proteinartigen manifestationen resultieren aus fokalen gewebeinfarkten in der haut und anderen organen. sie präsentiert sich zunächst in der haut als verstreute kleine rosa papeln, die einer ischämischen nekrose unterzogen werden, um charakteristische kreisförmige porzellanweiße narben zu hinterlassen. obwohl sie auf die haut beschränkt bleiben kann, neigt sie im Laufe der zeit dazu, andere organsysteme einzubeziehen. multiple fokale infarkte in den cns können zu einer Vielzahl neurologischer Folgeerscheinungen führen. gastrointestinale blutungen und perforation sind die häufigsten todesursachen.

http://id.who.int/icd/entity/682102714

Papulose atrophiante maligne

NA

złośliwe papuloza atroficzna

Papulose atrophiante maligne

bösartige atrophe Papulose

κακοήθης ατροφική κυτταρίτιδα

Malignant atrophic papulosis

http://id.who.int/icd/entity/682102714