| ID |
http://id.who.int/icd/entity/795969334 |
| Preferred Name |
angiooedème héréditaire |
| Definitions |
Hereditary angioedema is caused in the majority of cases by genetically determined low absolute (type I) or functional (type II) levels of C1 inhibitor, a plasma proteinase inhibitor involved in regulation of complement activation. It is characterized clinically by recurrent subcutaneous and/or submucosal oedema and can result in life-threatening laryngeal obstruction. Involvement of the digestive tract commonly causes abdominal pain. This and the absence of accompanying urticarial weals or itch distinguish it from the common form of angioedema, which is part of the spectrum of urticaria. |
| Type |
http://www.w3.org/2002/07/owl#Class |
| comment | Hereditary angioedema is caused in the majority of cases by genetically determined low absolute (type I) or functional (type II) levels of C1 inhibitor, a plasma proteinase inhibitor involved in regulation of complement activation. It is characterized clinically by recurrent subcutaneous and/or submucosal oedema and can result in life-threatening laryngeal obstruction. Involvement of the digestive tract commonly causes abdominal pain. This and the absence of accompanying urticarial weals or itch distinguish it from the common form of angioedema, which is part of the spectrum of urticaria. dans la majorité des cas, l'œdème héréditaire est causé par des taux absolus faibles (type i) ou fonctionnels (type ii) déterminés génétiquement de l'inhibiteur c1, un inhibiteur de la protéinase plasmatique qui intervient dans la régulation de l'activation du complément. il est caractérisé cliniquement par un œdème sous-cutané et / ou sous-muqueux récurrent et qui peut entraîner une obstruction laryngée potentiellement mortelle. l'implication du tractus digestif cause couramment des douleurs abdominales. κληρονομική αγγειοοίδημα προκαλείται στην πλειονότητα των περιπτώσεων από γενετικά προσδιορισμένη χαμηλή απόλυτη (τύπος i) ή λειτουργική (τύπος ii) επίπεδα του αναστολέα c1, ένας αναστολέας πλάσματος πρωτεϊνάσης που εμπλέκονται στη ρύθμιση της ενεργοποίησης συμπλήρωμα. χαρακτηρίζεται κλινικά από υποτροπιάζοντα υποδόρια ή / και υποβλεννογόνους οιδήματα και μπορεί να οδηγήσει σε απειλητική για τη ζωή λαρυγγική παρεμπόδι. ανάμειξη του πεπτικού σωλήνα προκαλεί συνήθως κοιλιακό πόνο. αυτό και η απουσία συνοδευτικό ούρων ή φαγούρας το διακρίνουν από την κοινή μορφή αγγειοοιδήματος, η οποία αποτελεί μέρος του φάσματος της urticaria. Das erbliche Angioödem wird in den meisten Fällen durch genetisch bedingte niedrige absolute (Typ i) oder funktionelle (Typ ii) Werte des C1-Inhibitors verursacht, eines Plasmaproteinase-Inhibitors, der an der Regulation der Komplementaktivierung beteiligt ist. es ist klinisch durch rezidivierende subkutane und / oder submukosale Ödeme gekennzeichnet und kann zu lebensbedrohlichen Kehlkopfverstopfungen führen. die Beteiligung des Verdauungstraktes verursacht häufig Bauchschmerzen. Dies und das Fehlen begleitender urtikarialer Weals oder Juckreiz unterscheiden es von der häufigen Form des Angioödems, die Teil des Spektrums der Urtikaria ist. dziedziczny obrzęk naczynioruchowy jest spowodowany w większości przypadków przez genetycznie ustalona absolucja absolutna (typ i) lub funkcjonalne (typ ii) poziom inhibitora c1, inhibitor proteinazy plazmy zaangażowany w regulację aktywności uzupełniającej. charakteryzuje się klinicznie przez nawracające podskórne i / lub podśluzówki obrzęku i może spowodować niedrożność krtani zagrażające życiu. udział przewodu pokarmowego powszechnie powoduje bóle brzuszne. to i brak towarzyszącego biegunie pokrzywki lub swędzenie odróżniają go od wspólnej formy obrzęku naczynioruchowego, który jest częścią spektrum pokrzywki. |
| IRI | |
| icd11Chapter | 04 |
| broaderTransitive | |
| prefLabel | angiooedème héréditaire |
| mms | |
| browserUrl | NA |
| narrowerTransitive | http://id.who.int/icd/entity/1827593476 http://id.who.int/icd/entity/1544654070 http://id.who.int/icd/entity/2078615244 http://id.who.int/icd/entity/1756804012 http://id.who.int/icd/entity/1918767567 http://id.who.int/icd/entity/167365321 http://id.who.int/icd/entity/1231144994 |
| icd11Code | 4A00.14 |
| label | angiooedème héréditaire Hereditary angioedema Erbliches Angioödem dziedziczne obrzęk naczynioruchowy κληρονομική αγγειοοίδημα |
| subClassOf |
| Delete | Subject | Subject Sort | Archive Sort | Author | Type | Created | ||||||
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| No notes to display | ||||||||||||