| ID |
http://id.who.int/icd/entity/798723102 |
| Preferred Name |
Syndrome de Nakajo-Nishimura |
| Definitions |
Nakajo-Nishimura syndrome is a rare autoinflammatory disorder belonging to the proteasome disability syndrome group, and characterized by pernio-like lesions appearing in infancy followed by recurrent fever, nodular skin eruption, partial lipodystrophy (mainly in upper extremities and face) and joint contractures. |
| Type |
http://www.w3.org/2002/07/owl#Class |
| comment | Das Nakajo-Nishimura-Syndrom ist eine seltene autoinflammatorische Störung, die zur Gruppe der Proteasom Disability Syndrome gehört und durch pernioähnliche Läsionen im Säuglingsalter gekennzeichnet ist, gefolgt von wiederkehrendem Fieber, knotigem Hautausschlag, teilweiser Lipodystrophie (hauptsächlich in den oberen Extremitäten und im Gesicht) und Gelenkkontraktionen. Nakajo-Nishimura syndrome is a rare autoinflammatory disorder belonging to the proteasome disability syndrome group, and characterized by pernio-like lesions appearing in infancy followed by recurrent fever, nodular skin eruption, partial lipodystrophy (mainly in upper extremities and face) and joint contractures. zespół nakajo-nishimura jest rzadką chorobą autozapalną należącą do grupy zespół zespół proteasome niepełnosprawności, i charakteryzuje się pernio-jak zmiany chorobowe pojawiające się w okresie niemowlęcym, a następnie nawrotu nawrotu, guzek skórnych węzłowych, częściowego lipodystrofii (głównie w kończynach górnych i twarzy) i kontraktów stawowych. nakajo-nishimura σύνδρομο είναι μια σπάνια αυτοφλεγμονώδη διαταραχή που ανήκει στην ομάδα του συνδρόμου πρωτεϊνικής αναπηρίας, και χαρακτηρίζεται από pernio-όπως βλάβες που εμφανίζονται σε νηπιαγωγεία ακολουθούμενη από επαναλαμβανόμενο πυρετό, οζώδης δερματίτιδα, μερική λιποδυστροφία (κυρίως στα άνω άκρα και το πρόσωπο) και κοινές συσπάσεις. le syndrome de nakajo-nishimura est un trouble autoinflammatoire rare appartenant au groupe du syndrome d'invalidité du protéasome, caractérisé par des lésions de type pernio apparaissant dans la petite enfance, suivie d'une fièvre récurrente, d'une éruption cutanée nodulaire, d'une lipodystrophie partielle (surtout dans les membres supérieurs et le visage) et de contractures articulaires. |
| broaderTransitive | |
| prefLabel | Syndrome de Nakajo-Nishimura |
| browserUrl | NA |
| label | Syndrome de Nakajo-Nishimura συμπτωματική hemophilia μια σε φορέων είναι μια μορφή hemophilia μια που εκδηλώνεται σε μερικές γυναίκες με μεταλλάξεις στο β-τύπου γονιδίου (xq28), κωδικοποιούν πήξης παράγοντα viii. τα συμπτώματα περιλαμβάνουν ανώμαλη αιμορραγία από μικροτραυματισμό, ή μετά από χειρουργική επέμβαση ή εξαγωγή δοντιού. αυτόματη αιμορραγίες μπορεί να εμφανιστούν σε. μετάδοσης είναι x-linked χρήση. zespół nakajo-nishimura Nakajo-Nishimura syndrome Nakajo-Nishimura-Syndrom |
| subClassOf |
| Delete | Subject | Subject Sort | Archive Sort | Author | Type | Created | ||||||
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| No notes to display | ||||||||||||