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ID

http://id.who.int/icd/entity/805917536

Preferred Name

Maladie de von Willebrand type 3

Definitions

Type 3 von Willebrand disease is the most severe form of VWD characterized by a bleeding disorder associated with a total or near-total absence of Willebrand factor (von Willebrand factor; VWF) in the plasma and cellular compartments, also leading to a profound deficiency of plasmatic factor VIII (FVIII). The type 3 disease is the rarest form of VWD, accounting for less than 5% of all cases.

Type

http://www.w3.org/2002/07/owl#Class

comment

la maladie de type 3 de von willebrand est la forme la plus grave de deo caractérisée par un trouble hémorragique associé à une absence totale ou quasi totale du facteur willebrand (facteur de von willebrand, vwf) dans le plasma et les compartiments cellulaires, ce qui entraîne également une déficience profonde du facteur plasmatique viii (fviii). la maladie de type 3 est la forme la plus rare de vwd, qui représente moins de 5 % de tous les cas.

η νόσος τύπου 3 von willebrand είναι η πιο σοβαρή μορφή vwd χαρακτηρίζεται από μια διαταραχή αιμορραγίας που σχετίζεται με μια ολική ή σχεδόν-ολική απουσία του παράγοντα ιτιάς (von willebrand factor, vwf) στο πλάσμα και τα κυτταρικά διαμερίσματα, που οδηγεί επίσης σε μια βαθιά ανεπάρκεια της viii (fviii).

Type 3 von Willebrand disease is the most severe form of VWD characterized by a bleeding disorder associated with a total or near-total absence of Willebrand factor (von Willebrand factor; VWF) in the plasma and cellular compartments, also leading to a profound deficiency of plasmatic factor VIII (FVIII). The type 3 disease is the rarest form of VWD, accounting for less than 5% of all cases.

Typ-3-von-willebrand-Krankheit ist die schwerste Form von vwd, die durch eine Blutungsstörung gekennzeichnet ist, die mit einer vollständigen oder nahezu vollständigen Abwesenheit des Willebrand-Faktors (von willebrand-Faktor, vwf) in den Plasma- und Zellkompartimenten einhergeht und auch zu einem tiefen Mangel des plasmatischen Faktors viii (fviii) führt. die Typ-3-Krankheit ist die seltenste Form von vwd, auf die weniger als 5% aller Fälle entfallen.

typ 3 von willebrand choroba jest najcięższą formą vwd charakteryzuje krwawienia nieładu kojarzy z całkowitym lub całkowitym brakiem willebrand factor (von willebrand factor, vwf) w komórkowych i plazmowych przedziałach, także prowadzi do głębokiego niedoboru czynnika plasmatic viii (fviii). typ 3 choroba jest najrzadszą formą vwd, rachunkowość dla less niż 5% wszystkie skrzynki.

broaderTransitive

http://id.who.int/icd/entity/2112021600

prefLabel

Maladie de von Willebrand type 3

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NA

label

choroba von willebrand typ 3

von Willebrand-Krankheit Typ 3

Maladie de von Willebrand type 3

Von Willebrand disease type 3

ο τύπος 3 της νόσου von willebrand 3

subClassOf

http://id.who.int/icd/entity/2112021600

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