| ID |
http://id.who.int/icd/entity/810807375 |
| Preferred Name |
paraplégie spastique héréditaire |
| Definitions |
Hereditary spastic paraplegias (HSP) comprise a genetically and clinically heterogeneous group of neurodegenerative disorders characterized by varying degrees of lower limb spasticity, pyramidal weakness, hyperreflexia and hypertonic bladder involvement. Clinically, HSPs can be divided into two main groups: uncomplicated (pure) and complicated (complex) forms depending on the presence of other neurological features including ataxia, peripheral neuropathy, cognitive impairment, epilepsy, amyotrophy, retinopathy, deafness, icthyosis and extrapyramidal involvement, in addition to spastic paraparesis. Pure HSPs are characterized by slowly progressive lower extremity spasticity and weakness, often associated with hypertonic urinary disturbances, mild reduction of lower extremity vibration sense and, occasionally, of joint position sensation. Complex HSP forms are characterized by the presence of additional neurological or non-neurological features. A positive family history particularly in autosomal dominant cases is often but not always present. The diagnosis may be aided by neuroimaging and genetic testing. |
| Type |
http://www.w3.org/2002/07/owl#Class |
| comment | Hereditary spastic paraplegias (HSP) comprise a genetically and clinically heterogeneous group of neurodegenerative disorders characterized by varying degrees of lower limb spasticity, pyramidal weakness, hyperreflexia and hypertonic bladder involvement. Clinically, HSPs can be divided into two main groups: uncomplicated (pure) and complicated (complex) forms depending on the presence of other neurological features including ataxia, peripheral neuropathy, cognitive impairment, epilepsy, amyotrophy, retinopathy, deafness, icthyosis and extrapyramidal involvement, in addition to spastic paraparesis. Pure HSPs are characterized by slowly progressive lower extremity spasticity and weakness, often associated with hypertonic urinary disturbances, mild reduction of lower extremity vibration sense and, occasionally, of joint position sensation. Complex HSP forms are characterized by the presence of additional neurological or non-neurological features. A positive family history particularly in autosomal dominant cases is often but not always present. The diagnosis may be aided by neuroimaging and genetic testing. Hereditäre spastische Paraplegien (hsp) umfassen eine genetisch und klinisch heterogene Gruppe neurodegenerativer Störungen, die durch unterschiedliche Grade der Spastik der unteren Extremitäten, Pyramidenschwäche, Hyperreflexie und hypertonische Blasenbeteiligung gekennzeichnet sind. klinisch lassen sich hsps in zwei Hauptgruppen einteilen: unkomplizierte (reine) und komplizierte (komplexe) Formen in Abhängigkeit vom Vorhandensein anderer neurologischer Merkmale wie Ataxie, periphere Neuropathie, kognitive Beeinträchtigung, Epilepsie, Amyotrophie, Retinopathie, Taubheit, Ikthyose und extrapyramidale Beteiligung, zusätzlich zu spastischen Paraparesien. reine hspas zeichnen sich durch langsam fortschreitende Spastik und Schwäche les paraplégies spastiques héréditaires (hsp) forment un groupe hétérogène sur les plans génétique et clinique de troubles neurodégénératifs caractérisés par divers degrés de spasticité des membres inférieurs, de faiblesse pyramidale, d'hyperréflexie et d'hypertonique vésicale. sur le plan clinique, les hsp peuvent être divisés en deux groupes principaux : formes simples (pures) et compliquées (complexes) selon la présence d'autres caractéristiques neurologiques, dont l'ataxie, la neuropathie périphérique, la déficience cognitive, l'épilepsie, l'amyotrophie, la rétinopathie, la surdité, l'icthyose et l'implication extrapyramidale, en plus de la paraparese spastique. les hhs pures se caractérisent par une spasticité et une faiblesse des extrémités inférieures, lentement progressives, souvent associées à des troubles η κληρονομική σπαστική παρανομιμοποίηση (hsp) αποτελούν μια γενετικά και κλινικά ετερογενής ομάδα νευροεκφυλιστικών διαταραχών που χαρακτηρίζονται από διαφορετικούς βαθμούς της κατώτερης σπατάλης άκρων, της πυραμιδοειδούς αδυναμίας, της υπερρεφλεξίας και της υπερτονικής ουροδόχου κύστωσης.κλινικά, οι σπασμοί μπορούν να χωριστούν σε δύο κύριες ομάδες: απλή (αγνή) και περίπλοκη (σύνθετη) μορφές ανάλογα με την παρουσία άλλων νευρολογικών χαρακτηριστικών, όπως αταξία, περιφερική νευροπάθεια, γνωστική βλάβη, επιληψία, αμυλοτροφία, αμφιβληστροειδοπάθεια, κώφωση, κώφωση και εξωμυϊκές διαταραχές. dziedziczne spastyczne paraplegie (hsp) tworzą genetycznie i klinicznie heterogeniczną grupę neurodegenerative niewydolność charakteryzująca się różnym stopniem dolny kończyna spasticity, pyramidal słabość, hiperrefleksyja i hipertoniczny pęcherzowy. clinically, hsps może dzieli się na dwie główne grupy: nieskomplikowane (czyste) i skomplikowane (złożone) formy w zależności od obecności innych cech neurologicznych, w tym ataksja, neuropatia obwodowa, zaburzenia poznawcze, epilepsja, amiotrofii, retinopathy, głuchość, icthyosis i extrapyramidal zaangażowanie, w dodatku do spastic paraparesis. czysty rozpiętość charakteryzuje powoli progresywnym niski kończyna spasticity i słabość, często kojarzy z hypertonic urinary awanami, łagodny redukcja niska ekstremum drgań zmysł i |
| IRI | |
| icd11Chapter | 08 |
| broaderTransitive | |
| prefLabel | paraplégie spastique héréditaire |
| mms | |
| browserUrl | NA |
| narrowerTransitive | http://id.who.int/icd/entity/1364971507 http://id.who.int/icd/entity/1789135912 |
| icd11Code | 8B44.0 8B44.0Y 8B44.0Z |
| label | κληρονομική μαστίχα παραπληγία paraplégie spastique héréditaire dziedziczne spastyczne paraplegia erbliche spastische Querschnittslähmung Hereditary spastic paraplegia |
| subClassOf |
| Delete | Subject | Subject Sort | Archive Sort | Author | Type | Created | ||||||
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| No notes to display | ||||||||||||