Juvenile to adult onset myotonic dystrophy (DM) is an inherited muscular disorder. In the juvenile form symptoms appear between birth and adolescence, whereas in the adult form the onset is in individuals aged 20-40. Typical clinical manifestations include facial weakness, eyelids ptosis, muscle wasting in the forearms and calves, difficulty relaxing the grasp, and cardiac conduction defects. DM also causes constipation, cataracts, retinal degeneration, low IQ, early frontal balding, testicular atrophy, diabetes, and sleep apnea. Severe disabilities do not usually set in until about 20 years after symptoms begin, and most patients maintain the ability to walk.

juvenile to adult onset myotonic dystrophy (dm) jest dziedziczone zaburzenia mięśni. w postaci młodocianej objawy pojawiają się między narodziny i dorastające, podczas gdy u dorosłych formy początek jest u osób w wieku 20-40. typowe objawy kliniczne to osłabienie twarzy, powieki ptosis, marnotrawstwo mięśni w przedramion i łydek, trudności w odprężeniu, i wada serca przewodzenia. dm powoduje również zaparcia, zaćma, zwyrodnienie siatkówki, niskie iq, wczesne frontal balding, zanik jąder, cukrzyca, i bezdech senny. ciężkie upośledzenia nie zazwyczaj ustawić w aż do około 20 lat po rozpoczęciu objawów, a większość pacjentów utrzymać zdolność do chodzenia.

νεανικό σε ενήλικα εμφάνιση μυοτονική δυστροφία (dm) είναι μια κληρονομική μυϊκή παραμόρφωση. στην νεανική μορφή συμπτώματα εμφανίζονται μεταξύ της γέννησης και της εφηβείας, ενώ στον ενήλικα μορφή η εμφάνιση είναι σε άτομα ηλικίας 20-40. τυπικές κλινικές εκδηλώσεις περιλαμβάνουν την αδυναμία του προσώπου, βλέννα ptosis, μυική σπατάλη στα εκτροφεία και στις γάμπες, δυσκολία στη χαλάρωσή τους, και καρδιοπάθεια αγώνα. dm προκαλεί επίσης δυσκοιλιότητα, καταρράκτη, εκφύλιση του αμφιβληστροειδούς, χαμηλό ιq, έγκαυμα πρώιμη, συστροφή των όρχεων, διαβήτης, και τον ύπνο apnea. σοβαρές αναπηρίες δεν ρυθμίζονται συνήθως μέχρι περίπου 20 χρόνια μετά την έναρξη των συμπτωμάτων, και οι περισσότεροι ασθενείς διατηρούν την ικανότητα να περπατούν.

Die juvenile bis erwachsene myotonische Dystrophie (dm) ist eine vererbte Muskelerkrankung. Bei der juvenilen Form treten die Symptome zwischen Geburt und Adoleszenz auf, bei der erwachsenen Form treten sie bei Personen im Alter von 20-40 Jahren auf. Typische klinische Manifestationen sind Gesichtsschwäche, Augenlidptosis, Muskelschwund in den Unterarmen und Waden, Schwierigkeiten beim Griff und Herzleitungsstörungen. Außerdem verursacht dm Verstopfung, Katarakt, Netzhautdegeneration, niedrige iq, frühe Stirnglatze, Hodenatrophie, Diabetes und Schlafapnoe. Schwere Behinderungen setzen in der Regel erst etwa 20 Jahre nach Beginn der Symptome ein, und die meisten Patienten behalten ihre Gehfähigkeit bei.

dans la forme juvénile, les symptômes apparaissent entre la naissance et l'adolescence, tandis que chez les adultes, l'apparition se produit chez les individus âgés de 20 à 40 ans. les manifestations cliniques typiques comprennent la faiblesse faciale, la ptose des paupières, la perte musculaire des avant-bras et des veaux, la difficulté à relâcher la maîtrise et les troubles de la conduction cardiaque. le ds cause également la constipation, les cataractes, la dégénérescence rétinienne, un faible qi, un balayage frontal précoce, une atrophie testiculaire, le diabète et l'apnée du sommeil. les incapacités sévères ne se manifestent habituellement que 20 ans environ après le début des symptômes, et la plupart des patients conservent la capacité de marcher.

http://id.who.int/icd/entity/557405480

dystrophie myotonique d'apparition juvénile à adulte

NA

Myotonische Dystrophie bei Jugendlichen und Erwachsenen

Juvenile to adult onset myotonic dystrophy

juvenile dla dorosłych onset miotonic dystrophy

νεαρός σε ενήλικες αναθέσει μυωπική δυστροφία

dystrophie myotonique d'apparition juvénile à adulte

http://id.who.int/icd/entity/557405480