Loading
ID

http://id.who.int/icd/entity/848611604

Preferred Name

amylose systémique primaire touchant la peau ou la cavité buccale

Definitions

Primary systemic amyloid, due to abnormal secretion of immunoglobulin light chain fragments as a result of plasma cell dyscrasia or multiple myeloma, may present in the skin. The commonest findings are spontaneous petechial haemorrhages, purpura and bruising. Such haemorrhage has a predilection for skin with clinically apparent amyloid infiltration: smooth, shiny, waxy, translucent papules and plaques develop, particularly on the eyelids, the neck and in flexural areas. Macroglossia occurs in 10 per cent of cases.

Type

http://www.w3.org/2002/07/owl#Class

comment

Primary systemic amyloid, due to abnormal secretion of immunoglobulin light chain fragments as a result of plasma cell dyscrasia or multiple myeloma, may present in the skin. The commonest findings are spontaneous petechial haemorrhages, purpura and bruising. Such haemorrhage has a predilection for skin with clinically apparent amyloid infiltration: smooth, shiny, waxy, translucent papules and plaques develop, particularly on the eyelids, the neck and in flexural areas. Macroglossia occurs in 10 per cent of cases.

primäres systemisches amyloid, bedingt durch abnorme sekretion von immunglobulin-lichtkettenfragmenten infolge von plasmazelldyskrasie oder multiplem myelom, kann sich in der haut präsentieren. die häufigsten befunde sind spontane petechiale blutungen, purpura und blaue. eine solche blutung hat eine Vorliebe für haut mit klinisch offensichtlicher amyloid-infiltration: glatte, glänzende, wachsartige, transluzente papeln und plaques entwickeln sich, insbesondere an den augenlidern, am hals auch im beugebereich. Makroglossie tritt in 10 Prozent der fälle auf.

l'amyloïde systémique primaire, attribuable à une sécrétion anormale de fragments de chaînes légères d'immunoglobulines à la suite de la dyscrasie des cellules plasmatiques ou du myélome multiple. les hémorragies pétéchiales spontanées, le purpura et les ecchymoses. une telle hémorragie a une prédilection pour la peau avec une infiltration amyloïde cliniquement apparente : papules et plaques lisses, luisantes, cireuses et translucides, particulièrement sur les paupières, le cou et les zones de flexion. des macroglossies apparaissent dans 10 % des cas.

πρωταρχική συστημική αμυλοείδωση, λόγω της ανώμαλη έκκριση ανοσοσφαιρίνης θραύσματα αλυσίδας φωτός ως αποτέλεσμα της δυσπλασίας των κυττάρων του πλάσματος ή πολλαπλό μυέλωμα, μπορεί να παρουσιάσει στο δέρμα. τα κοινά πορίσματα είναι αυθόρμητη δερματικές αιμορραγίες, purpura και bruising. όπως η αιμορραγία έχει μια προτίμηση για το δέρμα με κλινικά εμφανή αμυλοειδείς διήθηση: λεία, λαμπερή, κηρώδης, ημιδιαφανής βλατίδες και πλάκες αναπτύσσουν, ιδιαίτερα στα βλέφαρα, στον αυχένα και σε κάμψεις.

pierwotne amyloidy układowe, ze względu na nieprawidłowe wydzielanie fragmentów łańcucha światła immunoglobuliny w wyniku barwnikowego barwniku komórkowego lub szpiczaka mnogiego, mogą występować w skórze. najczęstsze ustalenia są spontaniczne krwotoki krwotoczne, purpura i bruising. takie krwotoki mają upodobanie dla skóry z niewidoczną klinicznie infiltracji amyloidalnej: gładkie, lśniące, woskowe, półprzezroczyste grudki i blaszki, szczególnie na powiekach, szyi i w obszarach flexural. makroglosja występuje w 10 procent przypadków.

broaderTransitive

http://id.who.int/icd/entity/624629126

prefLabel

amylose systémique primaire touchant la peau ou la cavité buccale

browserUrl

NA

narrowerTransitive

http://id.who.int/icd/entity/1556216932

label

primäre systemische Amyloidose der Haut oder Mundhöhle

amylose systémique primaire touchant la peau ou la cavité buccale

πρωτοβάθμια συστημική αμυλοείδωση που επηρεάζει το δέρμα ή την στοματική κοιλότητα

pierwotne ogólnoustrojowe amyloidoza wpływ na skórę lub jamy ustnej

Primary systemic amyloidosis affecting skin or oral cavity

subClassOf

http://id.who.int/icd/entity/624629126

Filter:
Delete Subject Subject Sort Archive Sort Author Type Created
No notes to display
Loading
Loading
Loading
Loading
Loading
Loading
Loading