| ID |
http://id.who.int/icd/entity/895541233 |
| Preferred Name |
Ichtyose harlequin |
| Definitions |
Harlequin ichthyosis (HI) is the most severe variant of autosomal recessive congenital ichthyosis (ARCI; ). It is characterized at birth by the presence of large, thick, plate-like scales over the whole body associated with severe ectropion, eclabium, and flattened ears, that later develops into a severe scaling erythroderma. |
| Type |
http://www.w3.org/2002/07/owl#Class |
| comment | Harlekin-Ichthyose (hi) ist die schwerste Variante der autosomal-rezessiven angeborenen Ichthyose (arci,). Sie ist bei der Geburt durch das Vorhandensein großer, dicker, plattenartiger Schuppen am ganzen Körper gekennzeichnet, die mit schwerem Ektropium, Eklabium und abgeflachten Ohren einhergehen und sich später zu einem schweren schuppenden Erythroderma entwickeln. l'ichtyose arlequine (hi) est la variante la plus grave de l'ichtyose congénitale récessive autosomique (icra), caractérisée à la naissance par la présence de grandes écailles épaisses ressemblant à des plaques sur tout le corps et associées à des ectropions sévères, à l'eclabium et à des oreilles aplaties, qui se transforment plus tard en une érythrodermie de détartrage sévère. Harlequin ichthyosis (HI) is the most severe variant of autosomal recessive congenital ichthyosis (ARCI; ). It is characterized at birth by the presence of large, thick, plate-like scales over the whole body associated with severe ectropion, eclabium, and flattened ears, that later develops into a severe scaling erythroderma. harlequin ichthyosis (hi) jest najcięższą odmianą autosomalny recesywny wrodzony ichthyosis (arci,). ja charakteryzuje przy narodziny obecnością wielkie, grube, podobny łuski nad całym ciałem kojarzy z ciężką ectropion, eclabium i spłaszczone uszy, które później rozwija się w ciężkim erytroderma skalowania. harlequin ichthyosis (hi) είναι η πιο σοβαρή παραλλαγή της autosomal υπολειπόμενο συγγενή ichthyosis (arci,). χαρακτηρίζεται κατά τη γέννηση με την παρουσία των μεγάλων, παχιά, πλάκας-όπως κλίμακες πάνω από ολόκληρο το σώμα που σχετίζεται με σοβαρή εκτρόπιο, eclabium, και πεπλατυσμένη αυτιά, που αργότερα αναπτύσσεται σε ένα σοβαρό erythroderma κλιμάκωση. |
| broaderTransitive | |
| prefLabel | Ichtyose harlequin |
| browserUrl | NA |
| label | στην περιοχή της αναρροφητικής Harlequin ichthyosis harlequin ichthyosis Harlekin-Ichthyose Ichtyose harlequin |
| subClassOf |
| Delete | Subject | Subject Sort | Archive Sort | Author | Type | Created | ||||||
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| No notes to display | ||||||||||||