ID |
http://id.who.int/icd/entity/896652469 |
Preferred Name |
Dégénérescence choriorétinienne péripapillaire hélicoïdale |
Definitions |
Helicoid peripapillary chorioretinal degeneration is a rare autrosomal dominantly inherited chorioretinal degeneration disease, presenting at birth or infancy, characterized by progressive bilateral retinal and choroidal atrophy, appearing as lesions on the optic nerve and peripheral ocular fundus and leading to central vision loss. Congenital anterior polar cataracts are sometimes associated with this disease. |
Type |
http://www.w3.org/2002/07/owl#Class |
comment | Die helikoide peripapilläre chorioretinale Degeneration ist eine seltene autrosomale, dominant vererbte chorioretinale Degenerationskrankheit, die bei Geburt oder im Säuglingsalter auftritt und durch eine fortschreitende bilaterale Retina- und Aderhautatrophie gekennzeichnet ist. Sie tritt als Läsionen des Sehnervs und des peripheren Augenfundus auf und führt zu zentralen Sehverlusten. Manchmal werden angeborene vordere polare Katarakte mit dieser Erkrankung in Verbindung gebracht. helicoid peripapillary zwyrodnienie chorioretinal jest rzadką autrosomal dominantly odziedziczył chorioretinal degeneration choroba, przedstawia przy narodziny lub niemowlęctwo, charakteryzujący się progresywnym obustronnym zaniku siatkówki i choroidalnej, pojawiające się jako zmiany w nerwach wzrokowych i obwodowych i obwodowych i prowadzi do centralnego niedokrwienia oczu. wrodzony przedni zaćma polarnych są czasami związane z tą chorobą. la dégénérescence choriorétinale péri-papillaire hélicoïde est une rare maladie de dégénérescence choriorétinale héréditaire autrosomale, se présentant à la naissance ou à la petite enfance, caractérisée par une atrophie rétinienne et choroïdienne bilatérale progressive, apparaissant sous forme de lésions du nerf optique et du fundus oculaire périphérique et conduit à une perte de la vision centrale. Helicoid peripapillary chorioretinal degeneration is a rare autrosomal dominantly inherited chorioretinal degeneration disease, presenting at birth or infancy, characterized by progressive bilateral retinal and choroidal atrophy, appearing as lesions on the optic nerve and peripheral ocular fundus and leading to central vision loss. Congenital anterior polar cataracts are sometimes associated with this disease. helicoid peripapillary chorioretinal degeneration is a rare autrosomal dominantly inherited chorioretinal degeneration disease, showing at birth or infancy, χαρακτηρίζεται από προοδευτική αμφοτερόπλευρο αμφιβληστροειδούς και choroidal ατροφία, εμφανίζεται ως βλάβες στο οπτικό νεύρο και περιφερική οφθαλμική μύκητα και οδηγεί σε κεντρική όραση. |
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prefLabel | Dégénérescence choriorétinienne péripapillaire hélicoïdale |
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label | helicoid peripapillary chorioretinal εκφύλιση helicoid peripapillary zwyrodnienie chorioretinal Helicoid peripapillary chorioretinal degeneration Dégénérescence choriorétinienne péripapillaire hélicoïdale helikoide peripapilläre chorioretinale Degeneration |
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