| ID |
http://id.who.int/icd/entity/913443626 |
| Preferred Name |
Inflammation lymphoïde chronique avec réponse périvasculaire pontine aux corticoïdes augmentée |
| Definitions |
Chronic lymphocytic inflammation with pontine perivascular enhancement responsive to steroids (CLIPPERS) is characterized by a subacute pontine-centric brainstem syndrome including ataxia, dysarthria, diplopia, and facial numbness with a hallmark MRI feature of punctate curvilinear patchy gadolinium enhancement “peppering” the pons (sometimes extending to involve adjacent structures) and which by definition responds to corticosteroid treatment. Extensive investigations are necessary to exclude alternative etiologies. Although brainstem/cerebellar biopsy is helpful and typically reveals a perivascular, predominantly CD3-positive Tcell infiltrate it is not necessary for the diagnosis. |
| Type |
http://www.w3.org/2002/07/owl#Class |
| comment | l'inflammation lymphocytique chronique accompagnée d'une stimulation pontine périvasculaire sensible aux stéroïdes (clippers) est caractérisée par un syndrome du tronc cérébral pontique-centrique subaigu comprenant l'ataxie, la dysarthrie, la diplopie et un engourdissement facial caractérisé par une caractéristique de l'irm caractéristique du punctate curvilinéaire rehaussée par le gadolinium le développement de la dysfonction vésiculeuse (parfois s'étendant aux structures adjacentes) et qui, par définition, répond au traitement aux corticostéroïdes. Chronic lymphocytic inflammation with pontine perivascular enhancement responsive to steroids (CLIPPERS) is characterized by a subacute pontine-centric brainstem syndrome including ataxia, dysarthria, diplopia, and facial numbness with a hallmark MRI feature of punctate curvilinear patchy gadolinium enhancement “peppering” the pons (sometimes extending to involve adjacent structures) and which by definition responds to corticosteroid treatment. Extensive investigations are necessary to exclude alternative etiologies. Although brainstem/cerebellar biopsy is helpful and typically reveals a perivascular, predominantly CD3-positive Tcell infiltrate it is not necessary for the diagnosis. Die chronische lymphozytäre Entzündung mit pontinem perivaskulärem Enhancement, das auf Steroide (Clipper) anspricht, ist durch ein subakutes pontinzentrisches Hirnstamm-Syndrom gekennzeichnet, das Ataxie, Dysarthrie, Diplopie und Gesichtstaubheit mit einem charakteristischen mri-Merkmal punktierter krümmungsförmiger Gadolinium-Enhancement umfasst (manchmal bis hin zu benachbarten Strukturen) und per Definition auf Kortikosteroid-Behandlung anspricht. Umfangreiche Untersuchungen sind notwendig, um alternative Ätiologien auszuschließen. obwohl eine Hirnstamm / Kleinhirnbiopsie hilfreich ist und typischerweise ein perivaskuläres, überwiegend cd3-positives Tcell-Infiltrat aufweist, ist sie für die Diagnose nicht przewlekłe zapalenie limfocytów z pontine perivascular enhancement responsive to steroids (clippers) is characterized by a subacute pontine-centric brainstem syndrome including ataxia, dysarthria, diplopia, and facial numbness with a hallmark mri feature of punctate curvilinear patchy gadolinium enhancement, peppering, pons (czasami rozszerzające się do wiążą się sąsiadujące struktury) i które z definicji odpowiada na leczenie kortykosteroidów. rozległe badania są niezbędne do wykluczenia alternatywnych etiologii. χρόνια λεμφοκυτταρική φλεγμονή με pontine περιαγγειακή ενίσχυση ανταποκρίνεται σε στεροειδή (clippers) χαρακτηρίζεται από μια υποοξεία pontine-centric brainstem σύνδρομο, συμπεριλαμβανομένης της αταξίας, δυσαρθρία, diplopia, και μούδιασμα του προσώπου με ένα χαρακτηριστικό χαρακτηριστικό τρυκ του punctate κουρκουμίνης patchy gadolinium λίπανση του πέους (μερικές φορές επεκτείνοντας τις γειτονικές δομές) και η οποία εξ ορισμού ανταποκρίνεται σε κορτικοστεροειδή θεραπεία. εκτεταμένες έρευνες είναι απαραίτητες για να αποκλειστεί η εναλλακτική αιτιολογία. |
| broaderTransitive | |
| prefLabel | Inflammation lymphoïde chronique avec réponse périvasculaire pontine aux corticoïdes augmentée |
| browserUrl | NA |
| label | Inflammation lymphoïde chronique avec réponse périvasculaire pontine aux corticoïdes augmentée Chronic lymphocytic inflammation with pontine perivascular enhancement responsive to steroids przewlekłe zapalenie limfocytów z pontine perivascular enhancement reaguje na sterydy Chronische lymphatische Entzündung mit pontiner perivaskulärer Verbesserung, die auf Steroide anspricht χρόνια λεμφοκυτταρική φλεγμονή με πονόλαιμο αγγειακή ενίσχυση ανταποκρίνεται σε στεροειδή |
| subClassOf |
| Delete | Subject | Subject Sort | Archive Sort | Author | Type | Created | ||||||
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| No notes to display | ||||||||||||