| ID |
http://id.who.int/icd/entity/915903258 |
| Preferred Name |
atrophie musculaire spinale infantile, de type I |
| Definitions |
In SMA type 1, onset of weakness may be prenatal (decreased fetal movements toward the end of pregnancy) or within the first six months of life. Infants demonstrate a characteristic frog position with the thighs externally rotated and abducted and knees the flexed (floppy infant). Bulbar weakness causes feeding difficulty. Children are never able to sit without support, and the average survival is 9 months; survival beyond 2 years is rare. |
| Type |
http://www.w3.org/2002/07/owl#Class |
| comment | σε sma τύπου 1, εμφάνιση της αδυναμίας μπορεί να είναι προγεννητική (μειωμένα εμβρυϊκά κινήματα προς το τέλος της εγκυμοσύνης) ή μέσα στους πρώτους έξι μήνες της ζωής.τα βρέφη αποδεικνύουν μια χαρακτηριστική θέση βάτραχος με τους μηρούς εξωτερικά περιστρέφονται και αφαιρούνται και γονιμοποιεί την κάμψη (πλημμύρα infant). bulbar αδυναμία προκαλεί σίτιση. παιδιά δεν είναι ποτέ σε θέση να καθίσουν χωρίς υποστήριξη, και η μέση επιβίωση είναι 9 μήνες, επιβίωση πέρα από 2 χρόνια είναι σπάνια. w sma typ 1, początek osłabienia może być prenatal (zmniejszenie ruchów płodowych do końca ciąży) lub w ciągu pierwszych sześciu miesięcy życia. niemowlęta wykazać charakterystyczną pozycję żaby z ud zewnętrznie obracane i uprowadzane i kolana zgięte (dyskietki). słabość bulwy powoduje trudności karmienia. dzieci nigdy nie są w stanie siedzieć bez wsparcia, a średnie przetrwanie jest 9 miesięcy, przetrwanie poza 2 lata jest rzadkie. Bei Typ 1 kann der Schwächeanfall pränatal (verminderte fetale Bewegungen gegen Ende der Schwangerschaft) oder innerhalb der ersten sechs Lebensmonate eintreten. Säuglinge weisen eine charakteristische Froschposition auf, bei der die Schenkel nach außen gedreht und entführt werden und die Knie gebeugt sind (schlaffer Säugling). Bulbusschwäche verursacht Fütterungsprobleme. Kinder können nie ohne Unterstützung sitzen, und das durchschnittliche Überleben beträgt 9 Monate, Überleben über 2 Jahre hinaus ist selten. dans les ams de type 1, l'apparition de la faiblesse peut être prénatale (diminution des mouvements foetaux vers la fin de la grossesse) ou au cours des six premiers mois de la vie. les nourrissons présentent une position caractéristique de la grenouille, les cuisses étant soumises à une rotation externe et enlevées, et elles mettent à genoux le nourrisson en flexion (floppy infant). la faiblesse bulbar cause des difficultés d'alimentation. les enfants ne peuvent jamais s'asseoir sans soutien, et la survie moyenne est de 9 mois, et la survie au-delà de 2 ans est rare. In SMA type 1, onset of weakness may be prenatal (decreased fetal movements toward the end of pregnancy) or within the first six months of life. Infants demonstrate a characteristic frog position with the thighs externally rotated and abducted and knees the flexed (floppy infant). Bulbar weakness causes feeding difficulty. Children are never able to sit without support, and the average survival is 9 months; survival beyond 2 years is rare. |
| IRI | |
| icd11Chapter | 08 |
| broaderTransitive | |
| prefLabel | atrophie musculaire spinale infantile, de type I |
| mms | |
| browserUrl | NA |
| narrowerTransitive | |
| icd11Code | 8B61.0 |
| label | Infantile spinal muscular atrophy, Type I infantile spinal zanik mięśni, typ i infantile spinale Muskelatrophie, Typ I infantile spinal μυϊκή ατροφία, τύπος i atrophie musculaire spinale infantile, de type I |
| subClassOf |
| Delete | Subject | Subject Sort | Archive Sort | Author | Type | Created | ||||||
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| No notes to display | ||||||||||||