| ID |
http://id.who.int/icd/entity/927280469 |
| Preferred Name |
dermolyse bulleuse dominante du nouveau-né |
| Definitions |
A variant of dominant dystrophic epidermolysis bullosa presenting with variable degrees of blistering in the neonatal period due to a deficiency of type VII collagen at the dermoepidermal junction. An increase in type VII collagen at the dermoepidermal junction over the first few weeks or months of life is accompanied by clinical improvement. |
| Type |
http://www.w3.org/2002/07/owl#Class |
| comment | μια παραλλαγή της κυρίαρχης δυστροφικής επιδερμικής επιδερμίδας που παρουσιάζει μεταβλητά επίπεδα φουσκώματος στην νεογνική περίοδο λόγω ανεπάρκειας του κολλαγόνου τύπου vii στον δερμοεπιδερμικό κόμβο. η αύξηση του κολλαγόνου του τύπου vii κατά τη διάρκεια των πρώτων εβδομάδων ή μηνών της ζωής συνοδεύεται από κλινική βελτίωση. A variant of dominant dystrophic epidermolysis bullosa presenting with variable degrees of blistering in the neonatal period due to a deficiency of type VII collagen at the dermoepidermal junction. An increase in type VII collagen at the dermoepidermal junction over the first few weeks or months of life is accompanied by clinical improvement. variante de l'épidermolyse bullosa dystrophique dominante qui se présente avec des degrés variables de cloques au cours de la période néonatale en raison d'une carence en collagène de type vii à la jonction dermoépidermique. wariant dominującej epidermolysis epidermolysis prezentująca ze zmiennymi stopniami eksterminacji w okresie noworodkowym ze względu na niedobór typu vii kolagen w obrębie odcinka dermoepidermal. zwiększenie w typie vii kolagenu na skrzyżowaniu dermoepidermal w ciągu pierwszych kilku tygodni lub miesięcy życia towarzyszy poprawa kliniczna. eine variante der dominanten dystrophen epidermolysis bullosa, die in der neonatalen Periode aufgrund eines Mangels an Typ-vii-Kollagen an der dermoepidermalen Schnittstelle unterschiedlich stark bläst. Eine Zunahme des Typ-vii-Kollagen an der dermoepidermalen Schnittstelle in den ersten Wochen oder Monaten des Lebens geht mit einer klinischen Verbesserung einher. |
| broaderTransitive | |
| prefLabel | dermolyse bulleuse dominante du nouveau-né |
| browserUrl | NA |
| label | dermolyse bulleuse dominante du nouveau-né dominujący pęcherzowy dermolysis noworodka dominante bullöse Dermolyse des Neugeborenen κυρίαρχη διόγκωση του νεογέννητου Dominant bullous dermolysis of the newborn |
| subClassOf |
| Delete | Subject | Subject Sort | Archive Sort | Author | Type | Created | ||||||
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| No notes to display | ||||||||||||