ID |
http://id.who.int/icd/entity/948552848 |
Preferred Name |
démence à neurodegeneration avec cérébrale en fer |
Definitions |
Dementia due to abnormal metabolism of iron, particularly affecting the basal ganglia. The main subtypes are Pantothenate Kinase-Associated Neurodegeneration (PKAN) and PLA2G6-Associated Neurodegeneration (PLAN). Onset is typically early in life but can occur in adults. The clinical presentation includes a wide variety of movement disorders. |
Type |
http://www.w3.org/2002/07/owl#Class |
comment | η άνοια λόγω μη φυσιολογικού μεταβολισμού του σιδήρου, που επηρεάζει ιδιαίτερα τη βασική γάγγραι. οι κύριες υποκατηγορίες είναι pantothenate που σχετίζονται με τη νευροεκφύλιση (pkan) και pla2g6-συνδέονται νευροεκφύλιση (σχέδιο). onset είναι συνήθως νωρίς στη ζωή, αλλά μπορεί να συμβεί σε ενήλικες.η κλινική παρουσίαση περιλαμβάνει μια ευρεία ποικιλία κινητικών διαταραχών. Dementia due to abnormal metabolism of iron, particularly affecting the basal ganglia. The main subtypes are Pantothenate Kinase-Associated Neurodegeneration (PKAN) and PLA2G6-Associated Neurodegeneration (PLAN). Onset is typically early in life but can occur in adults. The clinical presentation includes a wide variety of movement disorders. Demenz aufgrund eines abnormen Eisenstoffwechsels, insbesondere der Basalganglien. Die wichtigsten Subtypen sind die Pantothenatkinase-assoziierte Neurodegeneration (pkan) und die Pla2g6-assoziierte Neurodegeneration (plan). demencja ze względu na nieprawidłowy metabolizm żelaza, szczególnie wpływ na basal ganglia. główne podtypy są pantothenate neurodegeneration (pkan) i pla2g6 kojarzony neurodegeneration (plan). początek jest typowo wczesny w życiu ale może zdarzać się w dorośli. kliniczna prezentacja zawiera szeroki różnorodność ruchu nieład. les principaux sous-types sont la neurodégénérescence associée à la kinase du pantothénate (pkan) et la neurodégénérescence associée au pla2g6 (plan). l'apparition est généralement précoce, mais peut se produire chez les adultes. la présentation clinique comprend une grande variété de troubles du mouvement. |
broaderTransitive | |
prefLabel | démence à neurodegeneration avec cérébrale en fer |
browserUrl | NA |
label | demencja ze względu na neurodegeneration z gromadzeniem się żelaza mózgu démence à neurodegeneration avec cérébrale en fer άνοια λόγω της νευροεκφύλισης με συσσώρευση σιδήρου στον εγκέφαλο Dementia due to neurodegeneration with brain iron accumulation Demenz durch Neurodegeneration mit Eisenakkumulation im Gehirn |
subClassOf |
Delete | Subject | Subject Sort | Archive Sort | Author | Type | Created | ||||||
---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
No notes to display |