σοβαρή αιμορροφιλία είναι μια μορφή hemophilia a (βλέπε αυτόν τον όρο) χαρακτηρίζεται από μια μεγάλη ανεπάρκεια του παράγοντα viii που οδηγεί σε συχνή αυθόρμητη αιμορραγία και ανώμαλη αιμορραγία ως αποτέλεσμα των μικρών τραυματισμών, ή μετά από χειρουργική επέμβαση ή την εξαγωγή δοντιών. η σοβαρή αιμορροφιλία αποτελεί περίπου το 40% όλων των περιπτώσεων της αιμορροΐδας. η βιολογική δραστηριότητα του παράγοντα viii είναι κάτω από 1%. η μετάδοση είναι x-συνδεδεμένη υπολειπόμενο και η διαταραχή προκαλείται από μεταλλάξεις στο f8 γονίδιο (xq28) κωδικοποίηση του παράγοντα πήξης viii.

l'hémophilie grave a est une forme d'hémophilie a (voir ce terme) caractérisée par une carence importante du facteur viii conduisant à des hémorragies spontanées fréquentes et à des saignements anormaux à la suite de blessures légères ou à la suite d'une chirurgie ou d'une extraction dentaire. l'hémophilie grave a représente environ 40 % de tous les cas d'hémophilie a. l'activité biologique du facteur viii est inférieure à 1 %. la transmission est récessive liée au chromosome x et le trouble est causé par des mutations du gène f8 (xq28) coagulant le facteur viii.

ciężka hemofilia a jest formą hemofilia a (patrz to określenie) charakteryzuje się dużym niedoborem czynnika viii prowadzi do częstego spontanicznego krwotoku i nieprawidłowego krwawienia w wyniku drobnych urazów, lub po operacji lub ekstrakcji zęba. ciężka hemofilia a stanowi około 40% wszystkich przypadków hemofilii a. aktywność biologiczna czynnika viii jest poniżej 1%. transmisja jest x-linked recesywny, a zaburzenie jest spowodowane przez mutacje w g8 genu (xq28) współczynnik koagulacji viii.

Severe hemophilia A is a form of hemophilia A (see this term) characterized by a large deficiency of factor VIII leading to frequent spontaneous hemorrhage and abnormal bleeding as a result of minor injuries, or following surgery or tooth extraction. Severe hemophilia A accounts for around 40% of all cases of hemophilia A. The biological activity of factor VIII is below 1%. Transmission is X-linked recessive and the disorder is caused by mutations in the F8 gene (Xq28) encoding coagulation factor VIII.

Schwere Hämophilie a ist eine Form der Hämophilie a (siehe diesen Begriff), die durch einen großen Mangel an Faktor viii gekennzeichnet ist, der zu häufigen spontanen Blutungen und abnormalen Blutungen infolge kleinerer Verletzungen oder nach Operationen oder Zahnextraktionen führt. Schwere Hämophilie a macht etwa 40% aller Fälle von Hämophilie a. Die biologische Aktivität von Faktor viii liegt unter 1%. Die Übertragung ist x-verknüpft rezessiv und die Störung wird durch Mutationen im f8-Gen (xq28) verursacht, das den Gerinnungsfaktor viii kodiert.

http://id.who.int/icd/entity/337607970

hémophilie

NA

ciężka hemofilia a

schwere Hämophilie a

hémophilie

Severe haemophilia A

hémophilie grave a

σοβαρή haemophilia ένα

http://id.who.int/icd/entity/337607970