| ID |
http://id.who.int/icd/entity/999490064 |
| Preferred Name |
anévrisme de l'aorte, type loeys-dietz |
| Definitions |
Loeys-Dietz syndrome type 1 is a Marfan-related disorder characterized by the association of aortic aneurysms, hypertelorism (widely spaced eyes), cleft palate and/or bifid uvula and generalized arterial tortuosity. Other findings include craniosynostosis, exotropy, micrognathia and retrognathia, structural brain abnormalities, intellectual deficit, congenital heart disease, translucent skin, joint hyperlaxity and aneurysm with dissection throughout the arterial tree. |
| Type |
http://www.w3.org/2002/07/owl#Class |
| comment | le syndrome de loeys-dietz de type 1 est un trouble lié à marfan caractérisé par l'association d'anévrismes de l'aorte, d'hypertélorisme (yeux très espacés), de fente palatine et / ou de bifid uvula et d'une tortuosité artérielle généralisée. parmi les autres observations, mentionnons la craniosynostose, l'exotropie, la micrognathie et la rétrognathie, les anomalies cérébrales structurales, le déficit intellectuel, la cardiopathie congénitale, la peau translucide, l'hyperlaxité articulaire et l'anévrisme avec dissection dans tout l'arbre artériel. Loeys-Dietz syndrome type 1 is a Marfan-related disorder characterized by the association of aortic aneurysms, hypertelorism (widely spaced eyes), cleft palate and/or bifid uvula and generalized arterial tortuosity. Other findings include craniosynostosis, exotropy, micrognathia and retrognathia, structural brain abnormalities, intellectual deficit, congenital heart disease, translucent skin, joint hyperlaxity and aneurysm with dissection throughout the arterial tree. zespół loeys-dietz typ 1 to zaburzenie związane z marfem charakteryzuje związek tętniaków aorty, hiperteloryzm (szeroko rozstawione oczy), rozszczepu podniebienia i / lub bifid uvula i uvula uogólnione i tortuosity. inne ustalenia to craniosynostosis, exotropia, micrognathia i retrognathia, strukturalne nieprawidłowości mózgu, deficytu intelektualnego, wrodzonej choroby serca, translucent skóry, przerost stawów i tętniaka z rozdziałem w całym drzewie tętniczym. loeys-dietz σύνδρομο τύπου 1 είναι μια διαταραχή που χαρακτηρίζεται από ανεμιστήρα που χαρακτηρίζεται από τη σχέση των ανευρύσματος ανευρύσματος, υπερτερούν (ευρέως απόσταση μάτια), εκκαθάριση ουρανίσκος ή / και bifid uvula και γενικευμένη αρτηριακή tortuosity. άλλα πορίσματα περιλαμβάνουν κρανιοόσμωση, εξωτροπία, μικρογνωσία και αναδρομική, δομικές ανωμαλίες του εγκεφάλου, διανοητικό έλλειμμα, συγγενείς καρδιακές παθήσεις, μετάφραξη του δέρματος, υπερκινητικότητα των αρθρώσεων και ανεύρυσμα με ανατομία σε όλο το αρτηριακό δέντρο. Das loeys-dietz-Syndrom Typ 1 ist eine marfan-bedingte Störung, die durch die Assoziation von Aortenaneurysmen, Hypertelorismus (weiträumige Augen), Gaumenspalte und / oder beidseitigem Uvula und generalisierter arterieller Tortuose gekennzeichnet ist. weitere Befunde umfassen Kraniosynostosis, Exotropie, Mikrognathie und Retrognathie, strukturelle Gehirnanomalien, intellektuelles Defizit, angeborene Herzkrankheiten, transluzente Haut, Gelenkhyperlaxität und Aneurysma mit Dissektion im gesamten arteriellen Baum. |
| broaderTransitive | |
| prefLabel | anévrisme de l'aorte, type loeys-dietz |
| browserUrl | NA |
| label | Aortic aneurysm syndrome, Loeys-Dietz type σύνδρομο ανευρύσματος ανευρύσματος, τύπου loeys-dietz Aortenaneurysma-Syndrom, loeys-dietz-Typ anévrisme de l'aorte, type loeys-dietz zespół tętniaka aorty, typ loeys-dietz |
| subClassOf |
| Delete | Subject | Subject Sort | Archive Sort | Author | Type | Created | ||||||
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| No notes to display | ||||||||||||