| ID |
http://purl.lirmm.fr/ontology/MDRFRE/20000065 |
| Preferred Name |
Fibrose rétropéritonéale (SMQ) |
| Definitions |
* La fibrose rétropéritonéale (FRP, aussi appelée maladie d'Ormond) est une affection rare qui est, dans la plupart des cas, idiopathique (68 %). * L'évidence évoque l'autoimmunité o Réponse à une fuite de cérode provenant d'artères amincies par la présence de plaque athéromateuse * Beaucoup de causes diverses pour les cas non idiopathiques (34 %) o Médicaments : ? Méthysergide, ergotamine, certains bloquants bêta-adrénergiques, hydralazine et methyldopa o Autres associations (médiation immunitaire) : ? Par exemple, cirrhose biliaire primitive, lupus érythémateux systémique Forme maligne (mauvais pronostic) : ? Survient en réponse à des cellules de tumeur métastatique dans le rétropéritoine o Autres causes impliquées : ? Anévrisme aortique abdominal, lésion urétérique, infection, malignitié rétropéritonéale, radiothérapie et chimiothérapie * Caractérisé par un dépôt prononcé de tissu fibreux dans l'espace rétropéritonéal comprimant les voies biliaires, les vaisseaux sanguins et autres structures de l'uretère * Les symptômes sont en général vagues, dressant un tableau clinique non spécifique o Des modalités d'imagerie radiologiques et autres sont nécessaires pour confirmer le diagnostic * Symptomatologie insidieuse : o Douleur du flanc, dorsalgie, douleur dans le bas abdomen, malaise, anorexie, perte de poids, pyrexie, nausées, vomissements, œdème et/ou thrombophlébite des membres inférieurs et symptômes d'atteinte artérielle de l'abdomen ou des membres inférieurs (par exemple, claudication intermittente) |
| Type |
http://www.w3.org/2002/07/owl#Class |
| Delete | Subject | Subject Sort | Archive Sort | Author | Type | Created | ||||||
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