| ID |
http://purl.lirmm.fr/ontology/MDRFRE/20000217 |
| Preferred Name |
Syndrome myélodysplasique (SMQ) |
| Definitions |
Syndrome myélodysplasique (SMD) = groupe hétérogène d'affections clonales de l'hématopoèse. Caractérisé par: moelle osseuse hyper- ou hypo-cellulaire, morphologie cellulaire anormale, maturation anormale; cytopénies sanguines périphériques; production cellulaire sanguine inefficace. Les trois lignées cellulaires myélodes (érythrocytaire, granulocytaire et mégacaryocytaire) peuvent être atteintes. * Considéré comme condition prémaligne dans la mesure où un certains patients progressent vers la leucémie myélode aigue (LMA). * Peut comporter: anémie, thrombopénie, neutropénie. * L'approche diagnostique inclut: numération formule sanguine complète avec frottis sanguin, myélogramme. * Traitement: traitement symptomatique incluant les transfusions, éventuellement stimulation de la moelle osseuse, chimiothérapie cytotoxique, la greffe de moelle osseuse a un rôle limité. * Peut être causé par l'exposition à: chimiothérapie cytotoxique, radiations, infection virale, produits chimiques génotoxiques (par exemple : benzène). Peut se présenter sans exposition connue. Les facteurs cytogénétiques incluent les patients avec: caryotype normal; anomalie chromosomique équilibrée et production d'oncogènes avec protéines de fusion; caryotypes complexes. Atteint principalement la personne âgée. Classification FAB (franco-américano-britannique): anémie réfractaire (AR); anémie réfractaire avec sidéroblastes en couronne (ARSC); anémie réfractaire avec excès de blastes (AREB ; 6-20% de myéloblastes); anémie réfractaire avec excès de blastes en transformation (AREB-t); 21-30% de myéloblastes); leucémie myélo-monocytaire chronique (LMMC). Classification OMS 2008: cytopénie réfractaire avec dysplasie unilignée; anémie réfractaire avec sidéroblastes en couronne (ARSC); anémie réfractaire avec excès de blastes (AREB); cytopénie réfractaire ou syndrome myélodysplasique avec myélodysplasie touchant plusieurs lignées (CRMD); syndrome 5q-; SMD inclassables; SMD de l'enfance. |
| Type |
http://www.w3.org/2002/07/owl#Class |
| Delete | Subject | Subject Sort | Archive Sort | Author | Type | Created | ||||||
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