| ID |
http://id.who.int/icd/entity/1008326816 |
| Preferred Name |
Syndrome de fuite capillaire systémique |
| Definitions |
The Systemic Capillary Leak Syndrome (SCLS) is a rare disease of reversible plasma extravasation and vascular collapse accompanied by hemoconcentration and hypoalbuminemia. Its cause is unknown, although it is believed to be a manifestation of transient endothelial dysfunction due to endothelial contraction, apoptosis, injury, or a combination of these. Fewer than 250 cases of SCLS have been reported, but the condition is probably underrecognized because of its nonspecific symptoms and signs and high mortality rate. Patients experience shock and massive edema, often after a nonspecific prodrome of weakness, fatigue, and myalgias, and are at risk for ischemia-induced organ failure, rhabdomyolysis and muscle compartment syndromes, and venous thromboembolism. Shock and edema reverse almost as quickly as they begin, at which time patients are at risk for death from flash pulmonary edema during rapid fluid remobilization. Diagnosis is made clinically and by exclusion of other diseases that cause similar symptoms and signs, most notably sepsis, anaphylaxis, and angioedema. Acute episodes are treated with vasopressor therapy and judicious fluid replacement, possibly with colloid solutions for their osmotic effects, to prevent the sequelae of underperfusion. Between episodes, the standard of preventive therapy is now periodic infusions of intravenous immunoglobulin (IVIG), which clinical experience suggests prevents the acute episodes. |
| Type |
http://www.w3.org/2002/07/owl#Class |
| comment | The Systemic Capillary Leak Syndrome (SCLS) is a rare disease of reversible plasma extravasation and vascular collapse accompanied by hemoconcentration and hypoalbuminemia. Its cause is unknown, although it is believed to be a manifestation of transient endothelial dysfunction due to endothelial contraction, apoptosis, injury, or a combination of these. Fewer than 250 cases of SCLS have been reported, but the condition is probably underrecognized because of its nonspecific symptoms and signs and high mortality rate. Patients experience shock and massive edema, often after a nonspecific prodrome of weakness, fatigue, and myalgias, and are at risk for ischemia-induced organ failure, rhabdomyolysis and muscle compartment syndromes, and venous thromboembolism. Shock and edema reverse almost as quickly as they begin, at which time patients are at risk for death from flash pulmonary edema during rapid fluid remobilization. Diagnosis is made clinically and by exclusion of other diseases that cause similar symptoms and signs, most notably sepsis, anaphylaxis, and angioedema. Acute episodes are treated with vasopressor therapy and judicious fluid replacement, possibly with colloid solutions for their osmotic effects, to prevent the sequelae of underperfusion. Between episodes, the standard of preventive therapy is now periodic infusions of intravenous immunoglobulin (IVIG), which clinical experience suggests prevents the acute episodes. το συστημικό σύνδρομο τριχοειδούς πήξης (scls) είναι μια σπάνια ασθένεια της αναστρέψιμης σπατάλη πλάσματος και την αγγειακή κατάρρευση συνοδευόμενη από τη συγκίνηση και την υπολαμπάδεια. η αιτία του είναι άγνωστη, αν και πιστεύεται ότι είναι μια εκδήλωση παροδικό ενδοθηλιακή δυσλειτουργία λόγω ενδοθηλιακών συσπάσεων, απόπτωση, τραυματισμός, ή ένα συνδυασμό these. λιγότερες από 250 περιπτώσεις των σκληρών έχουν αναφερθεί, αλλά η κατάσταση είναι πιθανώς να αναγνωριστεί λόγω των μη ειδικών συμπτωμάτων και υπογραφών και την υψηλή θνησιμότητα θνησιμότητας. οι ασθενείς βιώνουν σοκ και ογκώδη οιδήματα, συχνά μετά από ένα μη ειδικό σύνδρομο αδυναμίας, κόπωσης και μυαλγίας, και διατρέχουν κίνδυνο για ισχαιμία-επακόλουθη organ ανεπάρκεια, ραβδομυόλυση και μυϊκός χώρος συγχρονισμού σύνδρομα, και φλεβική θρομβοεμβολή. das systemische kapillare lecksyndrom (scls) ist eine seltene krankheit der reversiblen plasmaextravasation und des vaskulären zusammenbruchs, begleitet von hämokonzentration und hypoalbuminemie. Die ursache ist unbekannt, obwohl angenommen wird, dass es sich um eine manifestation vorübergehender endothelialer dysfunktion aufgrund von endothelialer kontraktion, apoptose, verletzung oder einer kombination von these. weniger als 250 fälle von scls wurden gemeldet, aber die erkrankung wird wahrscheinlich aufgrund ihrer unspezifischen symptome und zeichen und hoher sterblichkeitsrate untererkannt. die patienten erleben schock und massive ödeme, häufig nach einem unspezifischen prodrom von schwäche, ermüdung und myalgien, und sind gefährdet für ischämie-induziertes organversagen, rhabdomyolyse und le syndrome de fuite capillaire systémique (systemic capillary leak syndrome ou scls) est une maladie rare d'extravasation plasmatique réversible et d'affaissement vasculaire accompagné d'hémoconcentration et d'hypoalbuminémie. on ne connaît pas sa cause, mais on croit qu'il s'agit d'une manifestation de dysfonction endothéliale transitoire due à la contraction endothéliale, à l'apoptose, à une lésion ou à une combinaison de ces facteurs. moins de 250 cas de scls ont été signalés, mais l "état est probablement sous-reconnu en raison de ses symptômes et signes non spécifiques et de son taux de mortalité élevé. les patients souffrent d'un état de choc et d'un oedème massif, souvent après un prodrome non spécifique de faiblesse, de fatigue et de myalgie, et qui sont à risque d'insuffisance d'organe induite par l'ischémie, de rhabdomyolyse objawy te są wykonywane klinicznie i przez wyłączenie innych chorób, które powodują podobne objawy i objawy, które powodują podobne objawy i objawy, które powodują podobne objawy i objawy, które powodują podobne objawy i objawy, które powodują podobne objawy i objawy, które powodują podobne objawy i objawy, które powodują podobne objawy i objawy, które powodują podobne objawy i objawy, które powodują podobne objawy i objawy, które powodują podobne objawy i objawy, które powodują podobne objawy i objawy, które powodują podobne objawy i objawy, często po niespecyficznej prodrome of słabości, zmęczenie, i mialgias, i są narażone na niedokrwiennej nieswoistej niewydolności. |
| broaderTransitive | |
| prefLabel | Syndrome de fuite capillaire systémique |
| browserUrl | NA |
| label | Syndrome de fuite capillaire systémique systemowy zespół przecieków kapilarnych systemisches Kapillarlecksyndrom σύνδρομο συστηματικής τριχοειδούς πήξης Systemic capillary leak syndrome |
| subClassOf |
| Delete | Subject | Subject Sort | Archive Sort | Author | Type | Created | ||||||
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| No notes to display | ||||||||||||