| ID |
http://id.who.int/icd/entity/1012745138 |
| Preferred Name |
Syndrome de Gorlin |
| Definitions |
Gorlin syndrome, also known as naevoid basal cell carcinoma syndrome (NBCCS), is a hereditary condition characterized by a wide range of developmental abnormalities (odontogenic keratocysts of the jaws, hyperkeratosis of palms and soles, skeletal abnormalities, intracranial ectopic calcifications, and facial dysmorphism) and a predisposition to neoplasms (multiple basal cell carcinomas, medulloblastoma). |
| Type |
http://www.w3.org/2002/07/owl#Class |
| comment | zespół gorlin, znany również jako naevoid zespół raka podstawnokomórkowego (nbccs), jest dziedziczną chorobą charakteryzującą się szeroką gamą zaburzeń rozwojowych (odontogenic keratocysts of the jaws, hyperkeratosis of palms and soles, skeletal abnormalities, intracranial ectopic zwapnienia, i dysmorfizm twarzy) i predyspozycje do nowotworów (wielu raka podstawnokomórkowego, medulloblastoma). le syndrome de gorlin, aussi connu sous le nom de syndrome du carcinome basocellulaire du naevoid, est une affection héréditaire caractérisée par un large éventail d'anomalies du développement (kératocystes odontogènes des mâchoires, hyperkératose des paumes et des soles, anomalies squelettiques, calcifications ectopiques intracrâniennes et dysmorphisme facial) et une prédisposition aux néoplasmes (carcinomes basocellulaires multiples, medulloblastoma). Das Gorlin-Syndrom, auch als Naevoid-Basalzellkarzinom-Syndrom (nbccs) bekannt, ist eine erbliche Erkrankung, die durch eine breite Palette von Entwicklungsanomalien (odontogene Kieferkeratozysten, Hyperkeratose von Handflächen und Fußsohlen, Skelettanomalien, intrakraniale ektopische Verkalkungen und Gesichtsdysmorphismus) und eine Veranlagung zu Neoplasmen (multiple Basalzellkarzinome, Medulloblastom) gekennzeichnet ist. σύνδρομο γοργόνα, επίσης γνωστή ως naevoid σύνδρομο βασικοκυτταρικό καρκίνωμα (nbccs), είναι μια κληρονομική κατάσταση που χαρακτηρίζεται από ένα ευρύ φάσμα αναπτυξιακών ανωμαλιών (odontogenic κερατοκύτταρα των σιαγόνων, υπερκεράτωση των φοινίκων και των πέλματα, σκελετικές ανωμαλίες, ενδοκράνινο έκθετο calcifications, και δυσμορφισμός του προσώπου) και μια προδιάθεση για νεοπλάσματα (πολλαπλά βασικοκυτταρικά καρκινώματα, medulloblastoma). Gorlin syndrome, also known as naevoid basal cell carcinoma syndrome (NBCCS), is a hereditary condition characterized by a wide range of developmental abnormalities (odontogenic keratocysts of the jaws, hyperkeratosis of palms and soles, skeletal abnormalities, intracranial ectopic calcifications, and facial dysmorphism) and a predisposition to neoplasms (multiple basal cell carcinomas, medulloblastoma). |
| IRI | |
| icd11Chapter | 20 |
| broaderTransitive | http://id.who.int/icd/entity/2064431086 |
| prefLabel | Syndrome de Gorlin |
| mms | |
| browserUrl | NA |
| icd11Code | LD2D.4 |
| label | Gorlin syndrome Gorlin-Syndrom σύνδρομο γοργόνα zespół gorlin Syndrome de Gorlin |
| subClassOf | http://id.who.int/icd/entity/264268169 |
| Delete | Subject | Subject Sort | Archive Sort | Author | Type | Created | ||||||
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| No notes to display | ||||||||||||