| ID |
http://id.who.int/icd/entity/1112312815 |
| Preferred Name |
syndrome du blue rubber bleb naevus |
| Definitions |
Blue rubber bleb nevus (BRBNS) is a rare vascular malformation disorder with cutaneous and visceral lesions frequently associated with serious, potentially fatal bleeding and anaemia. Multifocal venous malformations most commonly involve the skin and gastrointestinal tract but can also affect the brain, kidneys, lungs, eyes, bones and other organs. Consumption coagulopathy may occur. The lesions, which are generally present in childhood but can develop later in life, are usually blue coloured and easily compressible with light palpation. The main clinical manifestation is acute or chronic bleeding from the multiple GIT vascular malformations. |
| Type |
http://www.w3.org/2002/07/owl#Class |
| comment | μπλε ελαστικό bleb nevus (άλγη) είναι μια σπάνια αγγειακή δυσπλασία διαταραχή με δερματικές και σπλαχνικές βλάβες που συνδέονται συχνά με σοβαρές, δυνητικά θανατηφόρα αιμορραγία και αναιμία. πολυεστιακή φλεβική δυσπλασίες συνήθως περιλαμβάνουν το δέρμα και το γαστρεντερικό σωλήνα, αλλά μπορεί επίσης να επηρεάσει τον εγκέφαλο, τα νεφρά, τους πνεύμονες, τα μάτια, τα οστά και άλλους οργασμούς. coagulopathy μπορεί να εμφανιστεί. les malformations veineuses multifocales sont le plus souvent associées à la peau et au tractus gastro-intestinal, mais elles peuvent aussi affecter le cerveau, les reins, les poumons, les yeux, les os et d'autres organes. la coagulopathie de la consommation peut se produire. les lésions, qui sont généralement présentes dans l'enfance mais peuvent se développer plus tard dans la vie, sont habituellement de couleur bleue et sont facilement compressibles à la palpation légère. la principale manifestation clinique est le saignement aigu ou chronique causé par les malformations vasculaires multiples de l'itg. niebieska guma bleb nevus (brbns) jest rzadkim zaburzeniem naczyniaków z zmian skórnych i trzewnych często związane z poważnych, potencjalnie śmiertelnych krwawień i anemii. wieloogniskowe wady najczęściej wiążą się ze skórą i przewodu pokarmowego, ale może również wpływać na mózg, nerki, płuca, oczy, kości i inne organy. coagulopathy konsumpcji może wystąpić. zmiany, które są na ogół obecne w dzieciństwie, ale może rozwijać się później w życiu, są zazwyczaj niebieskie kolorowe i łatwo sprężalne z zapaleniem świetlnym. głównym objawem klinicznym jest ostre lub przewlekłe krwawienie z wielu zmian naczyniowych gita. blue rubber bleb nävus (brbns) ist eine seltene vaskuläre Fehlbildungsstörung mit Haut- und viszeralen Läsionen, die häufig mit schweren, potenziell tödlichen Blutungen und Anämie einhergehen. multifokale venöse Fehlbildungen betreffen am häufigsten die Haut und den Magen-Darm-Trakt, können aber auch Gehirn, Nieren, Lungen, Augen, Knochen und andere Organe befallen. es kann zu einer Konsumkoagulopathie kommen. die Läsionen, die in der Regel im Kindesalter auftreten, sich aber später im Leben entwickeln können, sind in der Regel blau gefärbt und mit leichtem Abtasten leicht komprimierbar. Die wichtigste klinische Manifestation sind akute oder chronische Blutungen aus den multiplen git vaskulären Fehlbildungen. Blue rubber bleb nevus (BRBNS) is a rare vascular malformation disorder with cutaneous and visceral lesions frequently associated with serious, potentially fatal bleeding and anaemia. Multifocal venous malformations most commonly involve the skin and gastrointestinal tract but can also affect the brain, kidneys, lungs, eyes, bones and other organs. Consumption coagulopathy may occur. The lesions, which are generally present in childhood but can develop later in life, are usually blue coloured and easily compressible with light palpation. The main clinical manifestation is acute or chronic bleeding from the multiple GIT vascular malformations. |
| broaderTransitive | http://id.who.int/icd/entity/329960238 |
| prefLabel | syndrome du blue rubber bleb naevus |
| browserUrl | NA |
| label | niebieska guma bleb zespół naevus syndrome du blue rubber bleb naevus σύνδρομο naevus μπλε καουτσούκ Blue rubber bleb naevus syndrome Blauer Gummibärchen-Naevus-Syndrom |
| subClassOf | http://id.who.int/icd/entity/329960238 |
| Delete | Subject | Subject Sort | Archive Sort | Author | Type | Created | ||||||
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| No notes to display | ||||||||||||