| ID |
http://id.who.int/icd/entity/1243068849 |
| Preferred Name |
Xeroderma pigmentosum |
| Definitions |
Xeroderma pigmentosum (XP) is a rare genodermatosis characterized by extreme sensitivity to ultraviolet (UV)-induced changes in the skin and eyes, and multiple skin cancers. It is subdivided into 8 complementation groups, according to the affected gene: XPA to XPG, and XP variant (XPV). The severity of the clinical manifestations and the age of onset are extremely variable and are in part dependent on exposure to sunlight and the complementation group. |
| Type |
http://www.w3.org/2002/07/owl#Class |
| comment | Xeroderma pigmentosum (xp) ist eine seltene Genodermatose, die durch extreme Empfindlichkeit gegenüber ultravioletten (uv) -induzierten Veränderungen der Haut und der Augen sowie multiplen Hautkrebs gekennzeichnet ist. sie wird je nach betroffenem Gen in 8 Komplementationsgruppen unterteilt: xpa bis xpg und xp-Variante (xpv). Die Schwere der klinischen Manifestationen und das Alter des Auftretens sind extrem variabel und teilweise abhängig von der Sonneneinstrahlung und der Komplementationsgruppe. xeroderma pigmentosum (xp) jest rzadką geneodermatoza charakteryzuje się ekstremalną wrażliwość na ultrafioletowe (uv) wywołane zmian w skórze i oczach, i wielu nowotworów skóry. jest podzielony na 8 grup, w zależności od chorego genu: xpa do xpg, i xp wariant (xpv). nasilenie objawów klinicznych i wieku wystąpienia onset są bardzo zróżnicowane i są częściowo zależne od ekspozycji na działanie promieni słonecznych i grupy suplementacji. xeroderma pigmentosum (xp) est une génodermatose rare caractérisée par une sensibilité extrême aux changements induits par l'ultraviolet (uv) dans la peau et les yeux, et de multiples cancers de la peau. elle est subdivisée en 8 groupes de complémentation, selon le gène touché : xpa à xpg et variante xp (xpv). la gravité des manifestations cliniques et l'âge de l'apparition sont extrêmement variables et dépendent en partie de l'exposition à la lumière solaire et du groupe de complémentation. Xeroderma pigmentosum (XP) is a rare genodermatosis characterized by extreme sensitivity to ultraviolet (UV)-induced changes in the skin and eyes, and multiple skin cancers. It is subdivided into 8 complementation groups, according to the affected gene: XPA to XPG, and XP variant (XPV). The severity of the clinical manifestations and the age of onset are extremely variable and are in part dependent on exposure to sunlight and the complementation group. xeroderma pigmentosum (xp) είναι ένα σπάνιο genodermatosis χαρακτηρίζεται από ακραία ευαισθησία στην υπεριώδη (uv) -προκαλείται αλλαγές στο δέρμα και τα μάτια, και πολλαπλές δερματικές καρκίνες. υποδιαιρείται σε 8 ομάδες συμπληρωμάτων, σύμφωνα με την πληγείσα γονίδιο: xpa σε xpg, και xp παραλλαγή (xpv). η σοβαρότητα των κλινικών εκδηλώσεων και η ηλικία εμφάνισης είναι εξαιρετικά μεταβλητή και είναι εν μέρει εξαρτάται από την έκθεση στο ηλιακό φως και την ομάδα συμπληρωμάτων. |
| IRI | |
| icd11Chapter | 20 |
| broaderTransitive | http://id.who.int/icd/entity/1819307779 |
| prefLabel | Xeroderma pigmentosum |
| mms | |
| browserUrl | NA |
| narrowerTransitive | http://id.who.int/icd/entity/1769061869 http://id.who.int/icd/entity/2086751990 http://id.who.int/icd/entity/926388816 http://id.who.int/icd/entity/617001677 http://id.who.int/icd/entity/1064918621 http://id.who.int/icd/entity/502959160 |
| icd11Code | LD27.1 |
| label | xeroderma pigmentosum Xeroderma pigmentosum Xeroderma pigmentosum xeroderma pigmentosum Xeroderma pigmentosum |
| subClassOf | http://id.who.int/icd/entity/1819307779 |
| Delete | Subject | Subject Sort | Archive Sort | Author | Type | Created | ||||||
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| No notes to display | ||||||||||||