| ID |
http://id.who.int/icd/entity/1867840545 |
| Preferred Name |
Syndrome de Schnitzler |
| Definitions |
Schnitzler syndrome is a rare acquired auto-inflammatory disorder characterized by recurrent fever, urticaria, fatigue, bone and joint pain, lymphadenopathy, leukocytosis and a monoclonal IgM component. Mean age of onset is around 50. The disease follows a chronic course. A large number of immunosuppressive agents are ineffective but the IL-1 receptor antagonist anakinra appears to provide rapid and sustained relief. The monoclonal IgM component is a defining feature and may result in AA amyloidosis. There is a risk of eventual lymphoproliferative complications such as lymphoma, IgM myeloma or Waldenström macroglobulinaemia. |
| Type |
http://www.w3.org/2002/07/owl#Class |
| comment | Schnitzler syndrome is a rare acquired auto-inflammatory disorder characterized by recurrent fever, urticaria, fatigue, bone and joint pain, lymphadenopathy, leukocytosis and a monoclonal IgM component. Mean age of onset is around 50. The disease follows a chronic course. A large number of immunosuppressive agents are ineffective but the IL-1 receptor antagonist anakinra appears to provide rapid and sustained relief. The monoclonal IgM component is a defining feature and may result in AA amyloidosis. There is a risk of eventual lymphoproliferative complications such as lymphoma, IgM myeloma or Waldenström macroglobulinaemia. zespół schnitzlera jest rzadkie nabyte auto-zapalne zaburzenie charakteryzuje się nawracającą gorączką, pokrzywka, zmęczenie, ból kości i stawów, limfadenopatia, leukocytoza i monoklonalny igm części. średnia wieku początku jest około 50. choroba następuje przewlekły kurs. duża liczba środków immunosupresyjnych są nieskuteczne, ale antagonista receptora il-1 anakinra wydaje się zapewnić szybkie i trwałe relief. monoklonalny składnik igm jest definiowanie funkcji i może spowodować aa amyloidosis. istnieje ryzyko ewentualnego limfocyliferative komplikacji, takich jak chłoniak, igm szpiczak lub waldenström makroglobulinaemia. le syndrome de schnitzler est un trouble auto-inflammatoire rare caractérisé par la fièvre récurrente, l'urticaire, la fatigue, la douleur osseuse et articulaire, la lymphadénopathie, la leucocytose et un composant monoclonal de l'igm. l'âge moyen d'apparition des symptômes est d'environ 50 ans. la maladie suit un cours chronique. un grand nombre d'agents immunosuppresseurs sont inefficaces, mais l'anakinra, un antagoniste des récepteurs de l'il-1, semble apporter un soulagement rapide et soutenu. la composante monoclonale des igm est une caractéristique déterminante qui peut entraîner une amylose aa. il y a un risque de complications lymphoprolifératives comme le lymphome, le myélome des igm ou la macroglobulinémie de waldenström. schnitzler-syndrom ist eine seltene erworbene autoinflammatorische erkrankung, die durch rezidivierendes fieber, urtikaria, müdigkeit, knochen- und gelenkschmerzen, lymphadenopathie, leukozytose und eine monoklonale igm-komponente gekennzeichnet ist. das mittlere eintrittsalter liegt bei etwa 50. die erkrankung folgt einem chronischen verlauf. eine große zahl immunsuppressiver medikamente ist wirkungslos, aber der il-1-rezeptorantagonist anakinra scheint eine schnelle und anhaltende linderung zu bieten. die monoklonale igm-komponente ist ein bestimmendes merkmal und kann zu aa amyloidosen führen. es besteht das risiko späterer lymphoproliferativer komplikationen wie lymphom, igm-myelom schnitzler σύνδρομο είναι μια σπάνια επίκτητη αυτόματη-φλεγμονώδη διαταραχή που χαρακτηρίζεται από επαναλαμβανόμενο πυρετό, κνίδωση, κόπωση, οστό και πόνο στις αρθρώσεις, λεμφαδενιοπάθεια, λευκοκυττάρωση και ένα μονοκλωνικό igm συστατικότητα. μέση ηλικία εμφάνισης είναι περίπου 50. η νόσος ακολουθεί ένα χρόνια. ένας μεγάλος αριθμός ανοσοκατασταλτικών παραγόντων είναι αναποτελεσματική αλλά ο ανταγωνιστής il-1 ανταγωνιστής anakinra φαίνεται να παρέχει ταχεία και παρατεταμένη ανακούφιση. |
| broaderTransitive | |
| prefLabel | Syndrome de Schnitzler |
| browserUrl | NA |
| label | zespół schnitzler Schnitzler-Syndrom Schnitzler syndrome σύνδρομο schnitzler Syndrome de Schnitzler |
| subClassOf |
| Delete | Subject | Subject Sort | Archive Sort | Author | Type | Created | ||||||
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| No notes to display | ||||||||||||