| ID |
http://id.who.int/icd/entity/232885463 |
| Preferred Name |
Syndrome de Shwachman-Diamond |
| Definitions |
Shwachman-Diamond syndrome is defined by the association of a central hematological defect (neutropenia, thrombocytopenia and anemia that may progress to bone marrow aplasia), with a malformation syndrome and lipomatosis of the pancreas resulting in external pancreatic insufficiency. |
| Type |
http://www.w3.org/2002/07/owl#Class |
| comment | το σύνδρομο shwachman-diamond ορίζεται από τον συσχετισμό ενός κεντρικού αιματολογικού ελαττώματος (ουδετεροπενία, θρομβοκυτταροπενία και αναιμία που μπορεί να προοδεύσει στα μυελογενή της μυελού των οστών), με σύνδρομο παραμόρφωσης και λιποσωμία του παγκρέατος με αποτέλεσμα την εξωτερική παγκρεατική ανεπάρκεια. Das Shwachman-Diamant-Syndrom wird definiert durch die Assoziation eines zentralen hämatologischen Defekts (Neutropenie, Thrombozytopenie und Anämie, die bis zur Knochenmarkaplasie fortschreiten kann) mit einem Missbildungssyndrom und einer Lipomatose der Bauchspeicheldrüse, die zu einer externen Pankreasinsuffizienz führen. le syndrome de shwachman-diamond est défini par l'association d'un défaut hématologique central (neutropénie, thrombocytopénie et anémie qui peuvent évoluer vers l'aplasie de la moelle osseuse), avec un syndrome de malformation et une lipomatose du pancréas entraînant une insuffisance pancréatique externe. zespół shwachman-diament jest określony przez związek centralnego defektu hematologicznego (neutropenia, małopłytkowość i niedokrwistość, które mogą przejść do szpiku kostnego aplasia), z zespołem zniekształceń i lipomatozy trzustki spowodowanych niewydolnością trzustki zewnętrznej. Shwachman-Diamond syndrome is defined by the association of a central hematological defect (neutropenia, thrombocytopenia and anemia that may progress to bone marrow aplasia), with a malformation syndrome and lipomatosis of the pancreas resulting in external pancreatic insufficiency. |
| broaderTransitive | http://id.who.int/icd/entity/1051492133 http://id.who.int/icd/entity/350719523 |
| prefLabel | Syndrome de Shwachman-Diamond |
| browserUrl | NA |
| label | Shwachman-Diamond syndrome Syndrome de Shwachman-Diamond Shwachman-Diamond-Syndrom σύνδρομο shwachman-διαμάντι zespół shwachman-diament |
| subClassOf | http://id.who.int/icd/entity/1106405864 http://id.who.int/icd/entity/1051492133 |
| Delete | Subject | Subject Sort | Archive Sort | Author | Type | Created | ||||||
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| No notes to display | ||||||||||||