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http://purl.lirmm.fr/ontology/MDRFRE/20000042

Preferred Name

Maladie pulmonaire interstitielle (SMQ)

Definitions

Les maladies pulmonaires interstitielles sont un groupe hétérogène d'états impliquant les parois alvéolaires et tissus péri-alvéolaires. Ces maladies sont non malignes et ne sont pas causées par des agents infectieux définis. Environ 180 maladies connues distinctes sont caractérisées par une atteinte de l'interstitium pulmonaire, que se soit dans le cadre d'une maladie principale ou d'un processus multiorganes, comme dans le cas des maladies vasculaires du collagène. La réponse initiale est une inflammation de l'interstitium et des parois alvéolaires. Pour les cas chroniques, l'inflammation s'étend aux parties adjacentes de l'interstitium et du système vasculaire, menant à une fibrose interstitielle. La cicatrisation et la déformation du tissu pulmonaire entraîne un dérèglement significatif de l'échange gazeux et de la fonction ventilatoire. L'une des méthodes de classification consiste à diviser les maladies pulmonaires interstitielles en deux groupes selon qu'elles soient 1) de causes connues ou 2) des causes inconnues. Chaque groupe peut ensuite être sous-divisé selon la présence ou l'absence de granulomes.

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C1869044

definition

Les maladies pulmonaires interstitielles sont un groupe hétérogène d'états impliquant les parois alvéolaires et tissus péri-alvéolaires. Ces maladies sont non malignes et ne sont pas causées par des agents infectieux définis. Environ 180 maladies connues distinctes sont caractérisées par une atteinte de l'interstitium pulmonaire, que se soit dans le cadre d'une maladie principale ou d'un processus multiorganes, comme dans le cas des maladies vasculaires du collagène. La réponse initiale est une inflammation de l'interstitium et des parois alvéolaires. Pour les cas chroniques, l'inflammation s'étend aux parties adjacentes de l'interstitium et du système vasculaire, menant à une fibrose interstitielle. La cicatrisation et la déformation du tissu pulmonaire entraîne un dérèglement significatif de l'échange gazeux et de la fonction ventilatoire. L'une des méthodes de classification consiste à diviser les maladies pulmonaires interstitielles en deux groupes selon qu'elles soient 1) de causes connues ou 2) des causes inconnues. Chaque groupe peut ensuite être sous-divisé selon la présence ou l'absence de granulomes.

prefLabel

Maladie pulmonaire interstitielle (SMQ)

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A

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